先天性静脉发育不良

以往又称之为静脉性血管瘤，目前将该类肿瘤统称为先天性静脉发育不良。以前由于对本病认识不足，认为本病少见；随着影像学的发展，对本病的报道日渐增多，现在认为它是静脉畸形中较常见的疾病。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描，但增强扫描特别是MRI增强扫描为本病的首选检查方法，对于平扫不能发现的隐匿性病变，增强扫描多能够及时发现。

【典型病例】

病例1　女，14岁，体检时偶然发现（图13-2-5）。

图13-2-5　先天性静脉发育不良

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI；C．MRI轴位T1WI增强扫描；D．MRI矢状位T1 WI增强扫描；E．DSA

右侧侧脑室前角旁可见斑点状T1WI低信号、T2WI高信号改变，可疑软化灶；增强扫描可见1支较粗的静脉强化，周围有毛刺状小血管，如羽毛状。血管造影证实静脉期髓静脉汇集于粗大的静脉。

病例2　男，9岁，体检时偶然发现（图13-2-6）。

图13-2-6　隐匿性先天性静脉发育不良

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI增强扫描；C．MRI冠状位T1WI增强扫描

T2WI未发现任何异常；增强扫描可见右枕叶1支较粗的静脉强化，周围有毛刺状小血管，如羽毛状。

【影像与病理】

1．由多数放射状排列的扩张髓静脉或皮质下静脉集合起来，引流到1支扩张的静脉结构中，无动－静脉分流。在扩张的髓静脉与皮质下静脉之间有正常脑组织。

2．本病的胚胎发育尚不清楚。有人提出是在动脉发育几近完成后，静脉发育突然终止，从而引起原始的胚胎髓静脉保存下来，向1支单独的大静脉引流。

3．静脉发育不良可发生于胚胎任何时期，这样在静脉发育不良的同时，偶尔也可伴有脑实质及血管的畸形。文献上有报道静脉血管瘤同时合并神经元异性障碍者。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）CT可无异常表现，或于平扫显示侧脑室前角附近边界不清的稍高密度影。

（2）增强扫描可显示出有强化的点、线状髓质静脉及增粗的中央静脉影。

（3）病灶无占位征象，周围无脑组织水肿。

2．MRI表现

（1）MRI见扩张的髓质静脉及中央静脉可因血管流空或流动相关增强而显影，髓质静脉呈放射状或星芒状排列，增强扫描显示更清楚。

（2）病变血管周围可有T2WI高信号的胶质增生信号以及出血信号灶。

3．比较影像学　CT表现缺乏特征性，临床不能据此确诊，但增强扫描病灶出现圆形或条形线状强化，往往能提示诊断。MRI表现常具有特征性，最后确诊要借助脑血管造影。

【影像与临床】

1．很少出现临床症状，多数为偶然发现。

2．大部分发生在大脑半球额叶及后颅窝。

3．当位于小脑或脑干时有自发性出血的危险。

4．如发生在脑室则可引起脑积水。

【鉴别诊断】

先天性静脉发育不良由于具有特征性的表现及强化方式，诊断并不难。但有时需要与动静脉畸形相鉴别，后者为动静脉的畸形吻合，与单纯的静脉畸形明显不同，鉴别困难者最终需要依靠血管造影来鉴别。