凝血因子的一般特性

凝血因子（coagulable factor）又称凝血蛋白（coagulable protein），现已证实有14个因子参与凝血过程。除Ca2＋外，都是蛋白质。组织因子分布在全身组织，而其他凝血因子都可在血浆中找到。按国际凝血因子命名委员会规定，以罗马数字命名除激肽系统以外的凝血因子。其中Ca2＋为因子Ⅳ，因子Ⅵ是因子Ⅴ的活化形式而废除（表13-4）。

（一）依赖维生素K凝血因子

因子Ⅱ、因子Ⅶ、因子Ⅸ和Ⅹ的分子结构中有一组数量的γ羧基谷氨酸残基位于各自因子的N末端，而这组γ羧基谷氨酸残基必须依赖维生素K在肝脏因子合成的最后环节转接上去。若缺乏维生素K或上述4个因子N端无γ羧基谷氨酸，则无凝血活性。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ也统称为维生素K依赖的凝血因子。

（二）接触系统因子

因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系统的激肽释放酶原（prekallikrein，PK）、高相对分子质量激肽原（high molecular weight kininogen，HMWK）可以被液相物质（凝血酶）或固相物质（表面带负电荷的体外物质）所激活，这些活化的因子能互相接触激活，并参与纤维蛋白溶解系统（简称纤溶）和补体等系统的活化，这些凝血因子被归类于接触因子。

（三）凝血酶敏感因子

因子Ⅰ（Fg）、因子Ⅴ、因子Ⅷ和因子ⅩⅢ归类为凝血酶敏感因子，其共同特点是对凝血酶敏感。

（四）其他因子

因子Ⅲ，又称组织因子，是正常人惟一不存在于血浆中的凝血因子。其广泛存在于各种组织中，特别是脑、胎盘和肺组织中含量极为丰富，单核-巨噬细胞和血管内皮细胞均可表达组织因子。因子Ⅳ是Ca2＋，存在于血浆中，与其他二价金属离子（如Mg2＋和Zn2＋）都可能共同参与凝血过程。

血管性血友病因子（vWF）不属于14个凝血因子范畴，但它是一个非常重要的参与凝血过程的蛋白质，其分子结构为巨大的多聚体，是因子Ⅷ的载体，可保护因子Ⅷ不被破坏而顺利完成凝血过程。