淋巴瘤（1ymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。由于淋巴组织遍布全身，且与单核-巨噬系统、血液系统关系密切，所以淋巴瘤可以发生在人体的任何部位。淋巴瘤较为常见，并有逐年增多的趋势，占恶性肿瘤的第11位，在我国经标化后的总发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万，男性发病率明显多于女性。发病年龄以20～40岁多见，淋巴瘤的病因至今尚不清楚，目前认为本病与病毒感染和免疫缺陷等有关。如1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得到Epstein-Barr（EB）病毒，以后发现Burkitt淋巴瘤有明显的地方流行性发病规律。近年来发现一种逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ），被证明是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因。另一种逆转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿）的发病有关。Kaposi肉瘤病毒（human herpes virus-8）也被认为是原发于体腔的淋巴瘤（primary body cavity lymphoma）的病因。
淋巴瘤根据病理组织学分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤两大类。
（一）霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma HL）是恶性淋巴瘤的一种类型，以肿瘤组织中找到R-S（Reed-Stemberg）细胞为特征。本病可见于任何年龄，以青壮年多见，发病率低于非霍奇金淋巴瘤。由于病变部位和范围不同，表现也很不一致。首发症状以颈部无痛性、进行性淋巴结肿大最为常见，其次是腋下和腹股沟淋巴结肿大，深部淋巴结肿大较少见，且可引起局部压迫症状。淋巴结肿大常不对称，可以活动，也可以互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，常有肝、脾肿大，可伴有或不伴有发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状。
【检验】
1.血象 多数病人早期无贫血，少数有轻度至中度的贫血，可为正细胞正色素性或小细胞低色素性贫血。白细胞、血小板计数多正常，少数白细胞轻度增高，伴中性粒细胞增高，1/5患者嗜酸性粒细胞增高。骨髓被广泛浸润或伴有脾功能亢进时，可有全血细胞减少。
2.骨髓象 骨髓象为非特异性改变，霍奇金淋巴瘤患者骨髓受侵犯者较少见，骨髓涂片找到R-S细胞，对诊断霍奇金淋巴瘤有重要意义。R-S细胞胞体较大，直径30～50μm，呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形。胞质较丰富，染成蓝色或淡紫色，有不规则的胞质突起，有或无少数嗜天青颗粒。胞核较大，直径15～18μm，呈圆形、分叶或扭曲状，多为2个，也有单个或多个者，呈对称性双核者称为“镜影核”，又称镜影细胞，此核仁大而明显，1个或多个，核膜清晰，核染色质呈粗颗粒状或网状。大多数患者骨髓增生活跃或明显活跃，各系统、各阶段的细胞形态、比例无明显改变。可伴有嗜酸性粒细胞、浆细胞或网状细胞增多。
3.病理学检查 霍奇淋巴瘤病的诊断及分型有赖于淋巴结及组织的病理学检查，组织学上的主要改变为受累淋巴结的原有正常结构部分或全部破坏，并被异常增生的细胞所代替，这类细胞有淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、中性粒细胞和对本病具有诊断意义的R-S细胞。但若病理组织学已证实其他条件也符合，而缺乏R-S细胞时，应结合临床亦可诊断霍奇金淋巴瘤。
病理分型：霍奇金淋巴瘤目前较普遍采用1965年Rye会议的分类法，见表11-9。
表11-9 霍奇金淋巴瘤的组织学分型（Rye会议，1965）
国内以混合细胞型最常见，结节硬化型次之，其他各型均少见。各型并非固定不变，尤其淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。
临床分期：目前均采用1971年Ann Arbor会议制定的分期法，此方法主要运用HL，并于1989年在英国Colswolds召开的会议上对原分期作了修改和补充，见表11-10。
表11-10 恶性淋巴瘤的分期（Colswolds会议，1989）
【诊断】 HL的确诊主要依靠组织病理学检查。对无痛性、进行性淋巴结肿大应考虑本病的可能，可通过淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片、病理切片及骨髓涂片查找R-S细胞，若找到R-S细胞并伴有HL其他组织学改变者，可诊断HL。近年报道R-S细胞并非HL所特有，也可见于传染性单核细胞增多症、EB病毒感染、结缔组织病及其他恶性肿瘤等，因此在缺乏HL其他组织学改变时，单独见到R-S细胞，不能确诊HL。
（二）非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）是恶性淋巴瘤的另一种类型，镜下正常的淋巴结结构被破坏，淋巴滤泡和淋巴窦消失，增生或浸润的淋巴瘤细胞排列紧密，细胞成分单一，与HL不同。
本病可见于任何年龄，随着年龄增长而发病增多，发病率高于霍奇金淋巴瘤。本病的临床表现与霍奇金淋巴瘤相似，大多也以无痛性、进行性淋巴结肿大为首发症状，易侵犯纵隔。原发于淋巴结外的病变较多见，如软腭、扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。当胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻、腹部肿块等症状；病变侵犯韦氏咽环时，可出现吞咽困难，鼻塞，鼻出血，颌下、颈部淋巴结肿大等表现。肝脾肿大见于晚期。此外胸腔、肾、神经系统、骨骼、皮肤等部位均可受累。全身症状比霍奇金淋巴瘤少见。
【检验】
1.血象 部分患者可有轻度至中度贫血。白细胞和血小板计数大多正常。白细胞分类中淋巴细胞绝对和相对值均增多。约20%的患者晚期可并发急性淋巴细胞白血病，此时血象与急性白血病血象相似。
2.骨髓象 类似霍奇金淋巴瘤骨髓象。并发白血病时骨髓中出现较多的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血病。细胞组成和形态与急性淋巴细胞白血病相似，有的病例还可见到一种“淋巴肉瘤细胞”，这种细胞的特征为：细胞形态和大小不等，细胞质量少，可有空泡。核大、圆形或有凹陷、折叠，染色质较粗，呈粗网状或海绵状结构，有单个大而明显偏位的核仁。因非霍奇金淋巴瘤的类型和细胞形态多种多样，也反应在淋巴瘤细胞白血病上，故不同病例细胞形态也常有差异（彩图12）。
3.病理学检查 是确诊本病的主要依据。其特点是：正常淋巴结结构消失，为肿瘤组织所取代；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞，淋巴包膜被侵犯。
4.遗传学及分子生物学检验 染色体检查有助于分型诊断，非霍奇金淋巴瘤最常见的染色体标志有：t（14；18）是滤泡细胞淋巴瘤的标记，t（8；14）是Burkitt淋巴瘤的标记。应用PCR技术检测bcl-2或T细胞受体（TCR）基因重排和B细胞H链的基因重排。
病理分型：非霍奇金淋巴瘤分型较复杂，1982年美国国立癌症研究所制定了一个国际工作分类法（IWF），因与当时的疗效及预后等有一定符合，被各国学者认同与采纳，见表11-11。
表11-11 NHL的国际工作分型（IWF，1982年）
（续 表）
2000年世界卫生组织（WHO）提出了新的分类方法，该分类法综合了近20年来淋巴瘤各种分类的优点，把病理组织学、细胞形态学、免疫细胞化学和淋巴细胞的分化成熟程度与治疗反应和预后联系起来，它是人类对淋巴系统恶性肿瘤的一个新的认识，见表11-12。
表11-12 WHO2000年对淋巴系统肿瘤新的分类
【诊断】 本病诊断和分型主要依靠淋巴结活检确诊。对无痛性、进行性淋巴结肿大的病例应考虑有本病的可能，应做淋巴结活检；当有结外浸润，如韦氏咽环、胃肠道、皮肤等可做相应的组织活检；并发白血病时结合血象、骨髓象进行诊断。
（大连医科大学 彭洪菊）
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