前庭蜗神经缺如

【病例】

女，2岁，出生后听力差2年。

图2-55

【影像所见】

图2-55A　颞骨横断面CT显示双侧内耳道狭窄(箭)，前后径＜2mm，箭头示面神经管迷路段。

图2-55B　薄层(层厚0.8mm)内耳水成像源图像重组的垂直于内耳道长轴的斜矢状面显示内耳道仅有一条神经(箭)，为面神经。

【影像诊断】

双侧内耳道内听神经缺如并内耳道狭窄。

【临床与病理特点】

1.前庭蜗神经缺如(absent nerves in internal auditory canal)表现为先天性感音神经性耳聋。

2.近第9孕周时在缺乏前庭蜗神经的情况下，内耳道形成异常狭窄，其直径相当于面神经单独的直径;而内耳道形成后的损伤(宫内或围生期损伤)可损伤蜗神经，而内耳道内径不受累，此时蜗神经缺如不伴有内耳道狭窄。

3.双侧蜗神经缺如是人工耳蜗植入的绝对禁忌证，此类患者应选择脑干听觉植入。

【影像检查方法选择】

1.薄层(层厚0.8mm)内耳水成像源图像重组的垂直于内耳道长轴的斜矢状面是内耳道内神经缺如的首选最佳检查序列，是重度感音神经性耳聋患者人工耳蜗术前评估的最重要和有效的方法之一。

2.CT是显示内耳道狭窄的最佳检查方法，如果MRI诊断内耳道内神经缺如时，建议行颞骨CT明确是否伴有内耳道狭窄。

【诊断要点】

1.薄层(层厚0.8mm)内耳水成像源图像重组的垂直于内耳道长轴的斜矢状面显示内耳道仅有一条神经(为面神经)或两条神经，而蜗神经、上前庭神经和(或)下前庭神经缺如;但需注意，有时内耳道内四条神经聚拢在一起，影像学表现为一条神经，易误诊为内耳道内神经缺如，在此种情况下，采用形态学方法鉴别非常困难，需采用功能成像方法鉴别。

2.其他MRI表现为耳蜗及前庭形态可正常;高分辨率T2WI示耳蜗孔缺失(蜗轴后方脑脊液充填的间隙)，被称为“孤立性耳蜗”，骨板充填了本应有蜗神经进入蜗轴的间隙。

3.内耳道内神经缺如常伴有内耳道狭窄;但并不是所有内耳道内神经缺如都伴有内耳道狭窄，同样也不是所有内耳道狭窄都伴有内耳道内神经缺如。

4.正常内耳道前后径为4～6mm，上下径为3～5mm，一般双侧对称，宽度相差不超过2mm;内耳道狭窄没有统一的CT诊断标准，通常把内耳道前后径和上下径＜2mm的病例诊断为内耳道狭窄。

【鉴别诊断】

1.主要与引起先天性重度感音神经性耳聋的内耳畸形鉴别，影像学鉴别诊断较容易。

2.内耳道仅有一条神经时，不要轻易诊断为蜗神经、上前庭神经和(或)下前庭神经缺如，应行内耳道斜矢状面重组连续观察。

3.不要认为内耳道狭窄一定伴有内耳道内神经缺如。

【评述】

薄层内耳水成像源图像重组的垂直于内耳道长轴的斜矢状面显示内耳道有一条神经或两条神经时应考虑内耳道内神经缺如;双侧蜗神经缺如是人工耳蜗植入的绝对禁忌证。