基底细胞癌和鳞状细胞癌

第三节　基底细胞癌和鳞状细胞癌

基底细胞癌和鳞状细胞癌在儿童中均非常少见，紫外线、电离辐射是其诱发因素。着色性干皮病和基底细胞痣综合征（BCNS）家族史与这两种癌有密切联系，特别是有BCNS家族史或患有着色性干皮病的患儿接受电离辐射后，如因其他疾病接受了放疗，则发生基底细胞癌或鳞状细胞癌的概率大大增加。1962～1986年间美国St．Jude国立儿童医院（SJCRH）共收治皮肤癌患儿8例，其中4例基底细胞癌发生于以前放疗照射野内（分别为急性淋巴细胞白血病、霍奇金病和神经母细胞瘤），1例有BCNS，另3例鳞状细胞癌患儿原先有着色性干皮病史。另一项在墨西哥城the National Institute of Pediatrics的统计发现，1971～1991年间收治的7例基底细胞癌患儿中，5例有着色性干皮病史，1例有BCNS家族史，1例病变发生于原先的放疗照射野内；3例鳞状细胞癌患儿中，有1例有着色性干皮病史。

一、基底细胞癌

1．病理　基底细胞癌病理表现为真皮内基底样细胞团块，团块内见色素、坏死细胞，周边细胞呈栅栏状排列。肿瘤周围有炎症细胞浸润。

2．临床表现　基底细胞癌是一种低度恶性肿瘤，生长缓慢，远处转移罕见。表现为孤立性结节或基底细胞痣综合征（BCNS）。

（1）孤立性结节：好发于鼻部、颊部、眼睑、颈部，最初表现为丘疹或小结节，表面光滑，颜色如正常肤色，大小为几毫米至几厘米，以后结节表面毛细血管扩张，边缘内卷，结节中心发生溃疡。

（2）基底细胞痣综合征：又称痣样基底细胞癌综合征或Gorlin综合征。为常染色体显性遗传。表现为皮肤多发性基癌，多发生在面、颈、手背等暴露部位，常见掌跖部凹点，周围有红晕，直径1～3cm。其他皮损有黑头、粟丘疹、表皮囊肿、黑色素痣、纤维瘤等，皮损常随患儿年龄增长而增多。并伴随内脏损害，包括腭角质囊肿、骨发育异常、神经系统和眼发育异常、错构瘤、髓母细胞瘤等。内脏损害早于皮损。

3．治疗　首选手术治疗，也可根据病情采用化疗、免疫疗法、电干燥法、冷冻疗法和Mohs化学手术。放疗通常仅用于成人患者。

有研究表明，一些有BCNS家族史的髓母细胞瘤患儿，其BCNS的发病年龄明显早于其家族成员，病损的发生部位也不尽相同，发病的时间通常为颅脊髓放疗后的6个月～3年，发病部位均在照射野范围内；但类似的情况并未在无BCNS家族史的髓母细胞瘤患儿中发现。鉴于此项研究，应将BCNS家族史的髓母细胞瘤患儿列为放疗禁忌。

二、鳞状细胞癌

1．病理　鳞状细胞癌的病理表现为表皮增生，其中出现异型棘细胞，并可突破基底膜向真皮浸润。分化较好的肿瘤细胞可向肿瘤中心不完全或完全角化，形成角化珠；分化差的肿瘤内角化珠较少或没有。

2．临床表现　鳞状细胞癌最初表现为红色的丘疹，以后向外向内生长，成菜花状，表面有时溃烂，向内浸润较深。早期淋巴结转移，晚期病变可侵及内脏。

3．治疗　手术切除和放疗都是有效的方法。放射治疗用电子线，每次100～200cGy，病变范围较小的总量22～30Gy；范围较大总剂量45～60Gy。