上皮样和皮样囊肿

第七节　上皮样和皮样囊肿

一、上皮样囊肿

【概述】

上皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可为多发，由几毫米乃至数厘米大小不等，囊肿缺乏血管。

一般认为上皮样囊肿的发病率为全脑肿瘤的0．5%～1．8%，无性别差异。上皮样囊肿可发生在任何年龄，多见于50～60岁。小脑脑桥角、鞍旁为其好发部位，也见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干。

【临床表现】

临床上常有精神症状，可能因脑积水所致。肿瘤生长缓慢，但对周围组织破坏较强，也有炎症作用，表现为无菌性脑膜炎反复发作。另有50%的病人常有癫痫发作的症状，如肿瘤位于额叶，发病率更高。根据肿瘤部位不同而出现相应的临床表现。

1．小脑脑桥角上皮样囊肿　最常见的部位。常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期出现小脑脑桥角综合征。神经系统检查发现第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ颅神经功能障碍。

2．鞍区上皮样囊肿　肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似。常以视力减退、视野缺损为早期的主要临床表现，久之可致视神经萎缩。

3．脑实质内上皮样囊肿　大脑、小脑及脑干均可为发病部位，依肿瘤所在部位出现相应的症状。

4．脑室上皮样囊肿　初期很少有症状，一般多见于侧脑室三角区及额角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅内压增高症状。

5．颅骨上皮样囊肿　可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线（额、枕）或在颧骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，可移动或固定在颅骨上。

6．辅助检查

（1）头颅X射线平片　少数的小脑脑桥角或中颅窝的肿瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏，板障内肿瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，并显示锐利硬化缘。

（2）CT扫描　高分辨率CT行冠、矢状面扫描有助于描出囊肿轮廓及扩展情况，囊肿显示为低密度影像。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　年轻病人诉有三叉神经痛或一侧面肌痉挛者应考虑本病。再结合CT、MRI一般诊断并不困难。

2．鉴别诊断　应与相应部位的好发肿瘤相鉴别。

（1）上皮样囊肿位于小脑脑桥角者应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别。后者多见于青年人，听神经瘤常以耳聋、耳鸣起病，此处脑膜瘤的听力障碍较听神经瘤为轻，小脑脑桥角综合征及颅内压增高症状一般均较本病为重。

（2）位于中颅窝者需与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别。三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生。

（3）位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。

【治疗】

手术切除。

二、皮样囊肿

【概述】

皮样囊肿是少见的先天性肿瘤，又名皮样瘤。肿瘤一般为球形或呈分叶状，具有硬壳，常见有钙化。囊肿内容呈油脂样、肥皂样物质，内混有短毛。镜下可见肿瘤除有复层鳞状表皮细胞，还含有皮肤附属器官，可见毛囊、毛、汗腺及皮脂腺等。皮样囊肿对周围组织有明显的炎症反应，在周围不仅有脑膜炎，还能看到组织的溶解，但无转移。

皮样囊肿比上皮样囊肿少见得多，肿瘤可发生于任何年龄，从婴儿到高龄老人，但好发于儿童，发现症状时的平均年龄约为22岁。性别无显著差别。常发生在后颅窝，脑底部等。

【临床表现】

1．症状体征　皮样囊肿的临床进程较慢，自出现症状到确诊平均约为8年。当出现颅内压增高症状，或囊肿破溃而发生无菌性脑膜炎时则病程缩短。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环，产生颅内压增高，还可累及重要神经结构致功能紊乱，产生相应的临床表现。

病变表面的皮肤上常有皮毛窦，囊肿与皮肤之间呈索条状窦道相连，易引起颅内感染并发脑膜炎，甚至形成脓肿。

2．辅助检查

（1）头颅X射线片　20%的病人有钙化区，第四脑室皮样囊肿病人伴有皮毛窦部位的枕骨可带有沟状的表现。

（2）CT扫描　可见囊壁与邻接的脑组织呈等密度（钙化除外），囊肿内壁具有光滑的边缘，围绕低密度的肿瘤，反映出高脂肪的内容。扫描可显示物理检查未被发现的窦道。

【诊断与鉴别诊断】

根据好发年龄、临床表现，当有原因不明、反复发作的脑膜炎又伴有枕部皮毛窦者可作出诊断。再结合颅骨平片及CT所见，更有助于明确病变部位。

【治疗】

手术应包括肿瘤包膜全切除。囊肿位于第四脑室者根治手术较易，而囊肿与周围血管或神经结构紧密粘连时多有困难，不宜勉强，可做部分切除。

消除囊内容物时，应以棉条保护周围组织，避免污染以减少术后脑膜炎的发生。有皮肤窦时应一并切除。