近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）

二、近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）

【概述】

近端肾小管酸中毒（pRTA）为近端肾小管重吸收碳酸钠（HCO－₃）功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO－₃减少，到达远端肾小管的HCO－₃增加，若超过后者的吸收阈限，尿HCO－₃增多，尿pH值升高；若血中HCO－₃下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的HCO－₃完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿pH值可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。

1．症状体征　本型多见于男性。症状与I型肾小管酸中毒相似，但较轻，其特点为：①生长发育落后，但大多数无严重的骨骼畸形，肾结石、肾钙化少见。②明显的低钾表现。③高氯性代谢性酸中毒。④可同时有其他近端肾小管功能障碍的表现。患儿常有多尿、脱水、烦渴症状。⑤少数病例只有尿的表现，而无代谢性酸中毒，即呈不完全型，但可进一步发展为完全型。

2．实验室检查

（1）血液生化检查　①血pH值、HCO－₃或CO₂CP结合力降低；②血氯显著升高，血钾显著降低，阴离子间隙（AG）可正常。

（2）尿液检查　①尿比重和渗透压降低；②尿pH值＞6，当酸中毒加重，血HCO－₃＜16mmol/L时，尿pH值＜5．5。

（3）HCO－₃排泄分数（FE　HCO－₃）　＞15%。

（4）氯化铵负荷试验　尿pH值＜5．5。

3．诊断要点　在临床上具有多饮、多尿、恶心、呕吐和生长迟缓，血液检查具有持续性低钾高氯性代谢性酸中毒特征者应考虑pRTA，确定诊断应具有：①当血HCO－₃＜16mmol/L时，尿pH＜5．5；②FE　HCO－₃＞15%；③尿钙不高，临床无明显骨骼畸形、肾结石和肾钙化；④氯化铵试验阴性。

【防治】

1．治疗　①防止诱发本病加剧的因素。②矫正酸中毒及电解质紊乱，补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次；亦可给复方枸橼酸钠溶液口服。③有低血钾者可服10%枸橼酸钾60～100ml/d。④有严重骨病者可给钙三醇，0．25μg/d，需注意血钙变化。⑤重症者可给予低钠饮食并加用氢氯噻嗪，可减少尿HCO－₃排出，促进HCO－₃重吸收。

2．预防

（1）加强身体锻炼　根据身体状况及爱好，适当锻炼，调养身体，提高机体抗病能力。

（2）药物预防　对素体肾精不足，肝血亏虚的人，可选择六味地黄丸、养肝汤以补肾填精养血柔肝，预防发病和复发。

（3）饮食及药物　严禁服用对肾功能有损害的药物及食物。