【摘要】：由于左侧卵巢纤维条索化，右卵巢发育不良引起的月经稀发、闭经等一组症状，称为单侧条索状卵巢综合征。该综合征由Slotnick和Goldfarb于1972年首先报道，又称为Slotnick-Goldfarb综合征。有人认为可能与X染色体长臂区部分结构缺失或失活有关，因为该部位的基因与正常青春发育期后的卵巢活动有关。也有学者认为可能与后天因素作用使卵巢变性不一致有关。如有生育要求，可考虑行赠卵体外受精-胚胎移植。
由于左侧卵巢纤维条索化，右卵巢发育不良引起的月经稀发、闭经等一组症状，称为单侧条索状卵巢综合征（unilatered streaked ovarian syndrome）。该综合征由Slotnick和Goldfarb于1972年首先报道，又称为Slotnick-Goldfarb综合征。
【病因】 尚不清楚。有人认为可能与X染色体长臂区部分结构缺失或失活有关，因为该部位的基因与正常青春发育期后的卵巢活动有关。也有学者认为可能与后天因素作用使卵巢变性不一致有关。
【发病机制】 左侧卵巢发育不良先于或重于右侧卵巢，可能系右侧卵巢总蛋白和DNA含量较多引起。
【临床表现】
1.患者在青春期的最初几年有月经来潮，然后才逐步出现月经稀发、闭经，故生殖道和第二性征发育正常。
2.染色体核型为46，XX。
3.激素测定表现为高促性腺激素性闭经，FSH和LH升高，雌激素水平低下。
4.超声检查提示左侧卵巢呈条索状，右侧卵巢也无卵泡发育。
【诊断】 根据典型的病史、激素测定和超声检查不难诊断。
1.诊断性刮宫 不见腺体或间质，内膜萎缩。
2.腹腔镜检查 子宫和输卵管形态基本正常，左侧卵巢呈纤维条索状，右侧卵巢发育不良，无排卵或黄体形成。
【鉴别诊断】 有时需与Turner综合征和46，XX型单纯性性腺发育不全鉴别，前者有典型的临床表现，染色体检查可明确鉴别；后者染色体虽正常，但为原发闭经，无青春期发育。
【治疗】 雌孕激素序贯治疗可使患者有周期性人工月经来潮。如有生育要求，可考虑行赠卵体外受精-胚胎移植。
【预后】 终身不孕，采用雌激素替代疗法。
【预防】 早期确诊、及时治疗。
（郝 敏 杨 婧）
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