（一）先天性胸腹裂孔疝
指腹腔内脏器经膈肌的肋部和腰椎部连接处的缺损疝入胸腔，又称Bochdalek裂孔疝。为胎儿在妊娠第9～12周时，发育异常，原始横膈与胸腹膜不能相互融合，在膈肌上形成缺损所致。左侧多见。缺损大小不一，大的可有一侧膈肌缺如，较多见，小的如孔状。多无疝囊，腹腔内脏器可疝到胸顶。疝入的腹腔脏器压迫胎儿的肺使其不张。死亡婴儿尸检材料证明，这种压迫可导致双侧肺支气管和肺泡的发育不全。因此，出生后因发育不全的肺功能差而出现低氧血症，并由于肺血管阻力大（肺动脉高压），又恢复胎儿循环，经卵圆孔及未闭动脉导管右向左分流，加重低氧血症。
疝入内容物少者，可无症状，直到儿童期或成年时通过胸部X线片或消化道钡剂造影检查发现。疝入内容物多者可在新生儿时期便出现典型的临床表现，如呼吸困难、发绀、进食后加重伴呕吐、患侧胸部膨隆，胸廓活动度差，叩诊呈浊音或鼓音，可闻及肠鸣音，心脏气管向健侧移位，腹部柔软空虚。患者还常伴有其他发育畸形。胸部X线片显示心脏和纵隔移向健侧及胸腔内胃肠影像，消化道钡剂造影可确诊。
确诊后应积极准备手术治疗，病情不重或稳定的较大儿童可择期手术。术前应尽快插胃管行胃肠减压，气管内插管辅助呼吸，补液及升压药维持血压，纠正低氧及电解质紊乱后急诊手术。若上述准备后重症新生儿仍不稳定，应采用体外膜肺氧合法（ECMO）支持呼吸。新生儿手术一般采用经腹途径缝合缺损。
较大的儿童或成年人，由于肺发育好，手术成功率高，术后恢复一般都较平稳顺利。肺发育不全的新生儿，如不手术，死亡率达90%，但手术死亡率仍高达60%，主要死于肺发育不全引起的肺部并发症。手术后存活的患者经远期肺功能测定常有明显的减退。
（二）先天性胸骨旁疝
指腹腔内脏器经胸骨部与肋骨部之间的缺损疝入胸腔，又称Morgagni裂孔疝。由于起自剑突和第7～12肋骨内侧面构成膈肌的两组肌肉在胚胎发育时期出现障碍，则在胸骨旁遗留下一个缺损。右侧多见，约占90%，疝入的器官以大网膜多见，有时为结肠或胃，多数都有疝囊。患者中儿童少见，多为成年女性、肥胖者。
先天性胸骨旁疝常无症状或轻度上腹部不适或疼痛，个别患者可发生肠管或网膜的嵌顿和绞窄。胸部X线片表现为心膈角圆形阴影或胸腔内腹腔脏器影像。胸腹部CT及消化道钡剂造影检查可帮助确诊。常需与肺部及纵隔的肿瘤相鉴别。
一旦确诊后宜手术治疗，术前除安置胃管外无其他特殊准备，手术可经上腹部正中切口，也可经胸腔镜或腹腔镜完成。手术效果好，术后极少复发。
（刘伦旭）
［1］Thomas W Shields．General Thoracic 782
［2］孙玉鹗．胸外科手术学．第2版．北京：人民军医出版社，2009：462－ Surgery．6th ed，Philadelphia：Lippin 472
［3］顾恺时．顾恺时胸心外科手术学．上海：上海科学技术出版社，2003：－cott Williams ＆Wilkins，2005：732－1001－1009
［4］张志庸．协和胸外科学．第2版．北京：科学出版社，2010：948－951
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
