本节热门考点
1.重症肌无力的主要临床表现是受累肌肉呈病态疲劳。
2.周期性麻痹：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是周期性麻痹常见的诱因。四肢程度不一的弛缓性瘫痪，累及心肌时可有心动过缓。治疗用氯化钾。
一、重症肌无力
（一）病因
主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
（二）临床表现
主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组，一般上肢重于下肢，近端重于远端，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。发生危象后如不及时抢救可危及病人生命，危象是重症肌无力死亡的常见原因。肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。药理学特点是胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物的超敏感性。
（三）诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的特点诊断不难。下述检查有助于确诊。
（1）疲劳试验：受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。
（2）高滴度AchR-Ab支持重症肌无力的诊断，但正常滴度不能排除诊断。其特异性可达99%以上，敏感性为88%。
（3）神经重复频率刺激检查：常规检查分别用低频（2～3Hz和5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%重症肌无力患者于低频刺激时出现阳性反应。应在停用新斯的明24小时后检查，否则可出现假阴性。
（4）抗胆碱酯酶药物试验：①新斯的明试验：新斯的明l～2mg肌内注射，20分钟后肌力改善为阳性。可持续2小时。因其所需时间较长，主要用于对肢体、呼吸肌的评估；可同时肌内注射阿托品0.4mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应；②腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静脉注射，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg，30秒内观察肌力的改善，并持续数分钟，症状迅速缓解为阳性。由于见效快，该药主要用于眼肌和其他头部肌肉的评估。
（四）治疗
1.抗胆碱酯酶药物 常用新斯的明、吡啶斯的明、安贝氯胺（酶抑宁）。吡啶斯的明最常用，不良反应较小。
2.病因治疗
（1）肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度重症肌无力病人，特别是40岁以上的成年人有效，不论其是否做过胸腺切除，且较安全，常同时合用抗胆碱酯酶药。目前采用的治疗方法有3种：①大剂量递减隔日疗法；②小剂量递增隔日疗法；③大剂量冲击疗法。一个疗程常不能取得满意效果，隔2周再重复一个疗程，可治疗2～3个疗程。
（2）免疫抑制药：激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤，也可用环磷酰胺，与食物一起服用以防恶心。需注意其骨髓抑制及感染易感性，应定期检查血象，一旦白细胞低于3×109/L即停用，还应注意肝、肾功能。
（3）血浆置换：常用于胸腺切除的术前处理，以避免或改善术后呼吸危象。也用于其他类型的危象，使绝大多数患者症状有程度不等改善，疗效可持续数日或数月。该法安全，但费用昂贵。
（4）免疫球蛋白：用于各种类型危象。不良反应有头痛、感冒样症状，l～2天症状可缓解。该法较血浆置换简单易行，两种疗法在病情加重时都可使用。
（5）胸腺切除：全身型重症肌无力多适用于做胸腺切除，约80%无胸腺瘤的患者术后症状也可消失或缓解，症状严重患者一般不宜手术治疗，可增加病死率。儿童或年龄大于65岁患者手术指征应个体化。
3.危象的处理 一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。
（1）肌无力危象：最常见，约1%重症肌无力患者出现，常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实。有构音障碍、吞咽困难和呼吸肌无力的患者有可能出现肌无力危象，可能由于这些患者易吸入口腔分泌物；危象也常发生在肺部感染或大手术（包括胸腺切除术）后的患者。
（2）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量所致。患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应。静脉注射腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后应重新调整剂量，或改用其他疗法。
（3）反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。可改用其他疗法。
在危象的处理过程中应保证气管切开护理的无菌操作、雾化吸入、及时吸痰.保持呼吸道通畅，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的关键。
二、周期性瘫痪
（一）临床表现
任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的诱因。常于饱餐后夜间睡眠或者清晨起床时，肢体肌肉对称性无力或者完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，也可以从下肢逐渐累及上肢，可伴有肢体酸胀感。发病期间神志清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或者消失。
（二）诊断与鉴别诊断
1.病史及症状 青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发，常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。体检可发现如下情况。
（1）四肢程度不一的松弛性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至1～2天恢复，个别可达1周左右。
（2）累及心肌时可有心动过缓、室性期前收缩、血压升高等。
（3）应排除癔症、吉兰－巴雷综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。
2.鉴别诊断
（1）高钾型周期性瘫痪：本病一般在10岁以前发病，尤其以白天运动后发作频率高。肌无力症状持续时间短，血钾增高，补钙后停止发作。
（2）吉兰－巴雷综合征：本病呈四肢松弛性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图神经源性损害。
（三）治疗
1.发作期 可一次口服氯化钾4～10g（儿童按0.2g/kg），病情好转后再继续服用氯化钾1～2g，每天3～4次，至完全恢复后停药。病情较重者用10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢静脉滴注，24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给予吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给予10%氯化钾30ml，胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml中缓慢静脉滴注。因易发生中毒，禁用洋地黄类药物。
2.间歇期 避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10%氯化钾10ml3次/天。个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。
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