侵袭性垂体腺瘤

【临床资料】

患者女，23岁。入院前2年无明显诱因出现右眼视物模糊，于外院就诊后服药治疗症状无缓解。入院前8d劳动后出现间断性头痛，以右颞、右枕区为著，休息后可缓解。发病以来，患者左眼视力无明显异常，无多饮多尿、肢端肥大表现，患者一直无月经，偶有溢乳现象，于外院检查示子宫发育小。

查体：右眼视力眼前可见指动，右眼视盘发白、血管稀疏，直接对光反射略迟钝，间接对光反射灵敏；左眼视力正常，左眼视盘边界清楚，左眼直接、间接对光反射正常；四肢肌力、肌张力正常。垂体内分泌检查：PRL＞200μg／ml，其余均正常。

【影像学检查】

1.X线平片　蝶鞍扩大，呈鞍内型改变，鞍底下陷，后床突可见部分骨质破坏。

2.CT　蝶鞍扩大，鞍内及鞍上池右侧可见略高密度影，形态不规则，边界不清，蝶鞍及斜坡骨质破坏。增强后病变呈明显强化（图18a、b）。

图18　侵袭性垂体腺瘤
a、b.CT：增强检查，鞍区不规则形肿块，呈明显强化，骨窗显示病变邻近骨质广泛破坏；c～f.MRI：平扫，肿块呈T1均匀等信号，边界不清；增强后肿块呈明显强化，强化程度不均。肿块向上占据鞍上池大部；向下累及筛窦和蝶窦；向两侧累及双侧海绵窦，并包绕双侧颈内动脉；向后累及鞍背及枕骨斜坡

3.MRI　上述病变呈T1均匀等信号，边界不清（图18c）。增强后肿块呈明显强化，强化程度不均，正常垂体及垂体柄显示不清。肿块向上延伸占据鞍上池大部，并压迫右侧额叶和颞叶；肿块累及双侧海绵窦，并包绕双侧颈内动脉；肿块向下累及蝶鞍和斜坡骨质，并延伸至筛窦和蝶窦；斜坡正常脂肪信号消失（图18d～f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为鞍区占位性病变，伴邻近骨质广泛破坏。需要鉴别的病变包括：

1.鼻咽癌侵犯颅底　肿瘤主要位于鼻咽腔，骨质破坏偏于一侧，常伴有颈部淋巴结肿大，本例鼻咽腔结构未见异常，可以除外该病。

2.三叉神经鞘瘤　多位于一侧鞍旁生长，肿瘤坏死、囊变较常见，且一般不侵及鞍内结构，本例也可以除外。

3.颅底骨及软骨来源的恶性肿瘤　表现为溶骨性或成骨性骨质破坏及软组织肿块，肿瘤内常见钙化，且较少累及鼻窦或枕骨斜坡，本例可除外。

4.脊索瘤　表现为颅底骨质破坏及不规则软组织肿块，部分肿瘤可见散在钙化，增强后多呈轻度强化。肿瘤多位于斜坡，较大者可累及蝶鞍、鼻咽腔和蝶窦。

5.侵袭性垂体瘤　为鞍区软组织肿块并侵犯邻近结构，如海绵窦、蝶窦、斜坡等，MRI增强检查不能显示正常强化的垂体。

本例诊断：鞍区巨大肿块，考虑侵袭性垂体瘤，不除外脊索瘤。

【手术记录与病理】

打开鞍旁、鞍上的颅底蛛网膜，见肿瘤呈广泛侵袭性生长，肿瘤质软、色灰白、血运丰富，肿瘤呈不规则分叶状充满鞍上及鞍旁，并包裹右侧颈内动脉。左侧视交叉轻度受压，右侧视交叉失去正常结构，代之以黄褐色黏膜样物，被肿瘤向上压迫至下丘脑。肿瘤周围广泛粘连，邻近脑组织含铁血黄素沉着、黄染。

病理诊断：垂体泌乳素细胞性腺瘤。

【讨论】

侵袭性垂体腺瘤是指在生物学行为上呈侵袭性生长的良性垂体腺瘤，常包绕或侵犯周围组织结构，手术无法彻底切除，是复发的主要原因。一般临床症状进展较快，多表现为视力下降、头痛、内分泌紊乱及脑神经受累等。以泌乳素腺瘤和生长激素腺瘤更多见。病理检查显示颅底骨质和硬脑膜有肿瘤细胞浸润是确定垂体腺瘤有无侵袭性的客观标准。

侵袭性垂体瘤影像学上常表现为鞍区巨大肿块，同时累及鞍内、鞍上、鞍旁及蝶窦，肿瘤易侵犯颅底骨质是其特点，常造成鞍背、枕骨斜坡以及颅中窝底广泛骨质破坏，因此常需要与脊索瘤鉴别。MRI增强检查显示有无正常垂体是鉴别两种肿瘤的关键，MRI动态增强检查也有助于两者的鉴别，侵袭性垂体腺瘤的时间－信号曲线呈快升快降型，而脊索瘤则呈持续上升型。

（张　泉　张　敬　张云亭）