紫癜关节肿大是什么原因

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura，AP）又称舒-亨综合征（Henoch-Schnlein syndrome，Henoch-Schonlein purpura，HSP），是一种以小血管炎或毛细血管炎为主要病理改变的变态反应性疾病。临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。各种年龄均可发病，但以学龄期儿童多见，男孩多于女孩。春秋两季多见。

【病因和发病机制】　尚不清楚，近年对过敏性紫癜的病因研究主要集中在感染及遗传学方面。呼吸道感染（链球菌多见）之后发病有较多报道，也有其他病原体如EB病毒、幽门螺杆菌、微小病毒B19、腺病毒、柯萨奇病毒、嗜血流感杆菌等感染的报道，但尚未证明本病系感染的直接结果。乙型肝炎疫苗接种，各种食物过敏、虫咬、寒冷、药物过敏等与部分患者的发病有关。亦有报道本病与遗传因素有关。

【病理】　基本病理改变为全身性白细胞碎裂性小血管炎。受累血管周围有多形核细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞和单核细胞浸润。在常见病变部位（胃肠道、关节滑膜、肾脏、中枢神经系统）均可见毛细血管、小动脉、小静脉炎症及局部水肿和纤维细胞肿胀，血管壁灶性坏死，纤维沉积。免疫病理检查可见皮损处毛细血管壁和肾小球可见广泛IgA免疫复合物及少量IgG、IgM沉积。肾脏的病理变化轻重不一，其基本变化为肾小球系膜基质和系膜细胞增生；病变轻者为轻度系膜增殖、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。

【临床表现】　多为急性起病，几大症状可同时或分批出现，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏损害症状首发。部分患儿起病前1～3周有上呼吸道感染史。主要症状和体征如下。

1．皮肤紫癜　反复出现皮肤紫癜为本病特点。皮疹常见于下肢及臀部，对称分布，分批出现。部分累及上肢、躯干，面部少见。皮疹初起为紫红色斑丘疹，略高出皮面，压之不退色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。重症患儿紫癜可大片融合成大疱伴出血性坏死，可同时伴有荨麻疹、多形性红斑和血管神经性水肿。皮疹呈一过性，少数人可能持续数周或在数月至数年内反复发作，但多数在1～6周内痊愈。

2．关节症状　1／2～2／3患儿出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛。单发或多发，呈游走性，活动受限。关节积液为浆液性。多数关节症状在几天后消失，不留后遗症。

3．胃肠道症状　2／3患儿有此症状，以脐周或下腹部阵发性绞痛伴呕吐为主，为肠道病变引起肠壁水肿或痉挛所致。重者伴有便血、呕血。如在皮肤症状出现之前发生急性腹痛、便血、呕吐，则易误诊为急腹症。偶有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等并发症。

4．肾脏症状　30%～60%患儿病程中有尿检异常，若以肾活检为准，则90%以上有不同程度肾受累。肾受累多发生于过敏性紫癜起病后1个月内，少数发生于紫癜消退后数月内，偶见发生于皮肤紫癜前者。肾脏累及程度不一，但与肾外症状的严重度无一致性关系。轻者仅镜下血尿，部分患儿可表现急性肾炎综合征或肾病综合征，极少数呈急进性肾炎样改变或因急性肾衰竭死于尿毒症。约6%患儿在几年后发展为慢性肾炎。

5．其他　偶可发生颅内出血，出现惊厥、失语、昏迷及肢体麻痹。个别患儿有鼻出血、牙龈出血、睾丸肿胀等表现。本病亦可累及心脏。

【实验室检查】　部分患儿毛细血管脆性试验阳性。外周血白细胞数正常或轻、中度增高，可伴嗜酸性细胞增多，血小板数、出血和凝血时间、骨髓象正常，无严重出血者一般无显著贫血，重症病例可有高凝状态。部分患儿可有血沉加速、C反应蛋白阳性。有肾损害者尿检有红细胞、白细胞及不同程度蛋白尿和各种管型。约半数患儿血IgA水平升高。

【诊断和鉴别诊断】　根据典型的皮肤紫癜，同时伴腹痛、便血、关节肿痛、肾损害等症状，血小板和出、凝血时间正常，临床即可确诊。若临床表现不典型、紫癜延迟出现或不出现，则易误诊为其他疾病，应与特发性血小板减少性紫癜、阑尾炎、肠套叠、风湿性关节炎以及其他肾脏疾病相鉴别。

【治疗】

1．一般治疗　卧床休息，去除过敏因素，如药物、食物、感染等。发病前有呼吸道感染者给予抗感染治疗，补充维生素。腹痛者应用解痉药（阿托品、山莨菪碱），大量出血时要禁食、必要时输血。近年有报道用H2受体阻滞药西咪替丁治疗本病，对控制皮疹及减轻肾损伤有效。

2．皮质激素与免疫抑制剂　皮质激素可改善腹痛和关节症状，但不能减轻紫癜或减少肾脏损害的发生，也不能防止复发，故对腹型紫癜和关节肿痛者最有效，多采用短程用药：泼尼松1～2mg／（kg·d），分次口服，用1～2周，症状缓解后即可停药。对重症紫癜肾炎，尤其是呈急进性肾炎或肾炎型肾病综合征者目前多主张采用皮质激素、免疫抑制药及抗凝、抗血小板聚集药的综合治疗。

3．抗凝治疗　可选用阿司匹林3～5mg／（kg·d），1／d；双嘧达莫2～3mg／（kg·d），分次服用；亦可选用肝素或尿激酶。

【预后】　本病为自限性疾病，无肾受累者持续1～6周恢复，偶可反复紫癜发作达数月之久。其预后主要取决于肾是否受累及其程度。绝大部分患者预后良好，少数最终出现慢性肾衰竭。