生殖细胞源性肿瘤血清检查

生殖细胞肿瘤是松果体最常见的肿瘤，占松果体区肿瘤的50%～75%。肿瘤起源于胚胎卵黄囊内胚层向性腺分化过程中迷走的生殖细胞。这些迷走的生殖细胞可因免疫机制而死亡，但存活下来的生殖细胞可因基因突变等因素，形成生殖细胞瘤和非生殖性肿瘤，如成熟性畸胎、未成熟性畸胎瘤（恶性畸胎瘤）、绒毛膜癌、胚胎性癌、卵黄囊肿瘤（内胚窦瘤）、混合性生殖细胞瘤等，其中生殖细胞瘤占生殖细胞肿瘤的65%以上。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI增强扫描，但MRI为本病的首选检查方法，CT对于较小的肿瘤易漏诊，故不推荐首选。

【典型病例】

病例1　男，13岁，以颅内高压、恶心、呕吐、复视症状就诊（图12-3-1）。

图12-3-1　生殖细胞肿瘤

影像所见

A．MRI矢状位T1WI；B．MRI矢状位T1WI增强扫描；C．MRI轴位T2WI；D．MRI轴位T1WI增强扫描

肿瘤于T1WI呈边界清楚的等或低信号，T2WI呈等或高信号；增强后明显均匀强化。由于肿瘤对第三脑室后部的压迫，引起较明显的幕上脑积水。

病例2　女，12岁，近1年来出现头痛、呕吐，近两个月出现复视、视力减退等症状（图12－3-2）。

图12-3-2　异位生殖细胞肿瘤

影像所见

A．CT平扫；B．MRI轴位T2WI；C．MRI矢状位T1WI；D．MRI轴位T1WI增强扫描

肿瘤位于鞍上区，CT上呈稍高密度，其内散在斑点状钙化灶；MRI上呈边界清楚的T1WI低信号，T2WI高信号。增强扫描强化显著，无脑积水。

【影像与病理】

1．颅内生殖细胞瘤中，55%～60%发生于松果体区，30%发生于鞍上区，15%发生于基底节或下丘脑区。生殖细胞瘤可为单发或多发，松果体区和鞍上同时发生者约占15%。

2．镜下肿瘤由两种类型的细胞构成，一种是圆形或多角形细胞，大小基本一致，核大且胞质丰富；另一种为胞质少、染色深的小细胞（可能为淋巴细胞）。肿瘤细胞分泌胚胎性碱性磷酸酶。

3．生殖细胞瘤对放疗敏感，与非生殖细胞肿瘤明显不同。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）松果体生殖细胞瘤于第三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶，钙化常见而清楚，平扫钙化率可达70%左右。

（2）增强扫描为边缘清楚、圆形一致高密度灶，很少有低密度区，放疗后可出现囊性变，可清晰见到梗阻性脑积水。

（3）有室管膜扩散时，脑室壁可出现带状或结节状强化影。

2．MRI表现

（1）肿瘤T1WI呈等或稍低、T2WI高信号，周围水肿不明显，由于肿瘤对第三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显，在矢状位T1WI上，可很好地显示肿瘤与脑室及脑干的关系。

（2）有室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。增强扫描不能增加诊断的特异性，但能改善肿瘤边界的显示，并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。

（3）异位松果体瘤发生于视交叉，则于鞍上区出现边界清楚的T2WI高信号灶，强化显著，一般无脑积水。

3．比较影像学　CT对肿瘤钙化敏感。MRI较CT更能显示出肿瘤的确切部位和侵及范围，邻近结构如背侧丘脑或四叠体的受累，大脑内静脉、大脑大静脉及基底静脉的移位，压迫第三脑室或导水管等。

【影像与临床】

1．该肿瘤发病年龄常低于30岁，10～15岁为最好发年龄。

2．发生于松果体区的生殖细胞瘤75%～90%为男性，而发生于鞍上区者男女无差别。

3．常见症状有颅高压、恶心、呕吐、复视等。

【鉴别诊断】

影像学上，生殖细胞瘤与非生殖细胞肿瘤难以区别，但后者恶性程度高，可有侵犯邻近结构及沿脑脊液通路转移、坏死和出血等改变。成熟性畸胎瘤含有脂肪、骨骼、钙化等3个胚层组织成分，为其特异征象。此外，内胚窦肿瘤分泌甲胎蛋白，绒毛膜癌分泌绒毛膜促性腺激素，胚胎性癌分泌以上2种物质等，有助于鉴别诊断。