胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumors，DNT）为儿童期较罕见的皮质良性肿瘤，1988年首次发现，目前已归在WHO肿瘤分类中（WHO定为Ⅰ级）。该类肿瘤多起源于混合性神经元及胶质细胞。
【影像检查方案】
主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描。CT多可发现病变，骨窗能够发现肿瘤对邻近颅板骨质的侵袭情况，但难以定性诊断；MRI为本病的首选检查方法，平扫及增强扫描为基本的检查常规，对于诊断不明确者可加扫MRS，以便与其他非肿瘤性病变相鉴别。
【典型病例】
病例1 男，12岁，频发癫（图12-1-1）。
图12-1-1 单纯型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
影像所见
A．CT增强扫描：右顶叶囊性低密度灶，增强扫描未见强化，邻近颅板受压、变薄。
B．MRI轴位T1WI增强扫描；C．MRI轴位T2WI
右顶叶囊性病灶呈轻度分叶状，T1WI低、T2WI高信号改变，T1WI信号稍高于脑脊液信号，其内可见脑叶组织残存，增强扫描未见强化。
病例2 女，11岁，半年前出现癫，反复发作（图12-1-2）。
图12-1-2 复杂型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
影像所见
A．CT平扫：右颞叶可见低密度占位，病灶边界清晰，其内可见斑片状高密度钙化，钙化内亦可见稍低密度灶。
B．CT增强扫描：钙化内稍低密度灶出现强化效应，其余病变未见强化。
C．MRI轴位T1WI；D．MRI轴位T2WI：右颞叶占位性病变呈T1WI低、T2WI高信号改变，其内信号不均，散在T1WI等信号及T2WI稍低信号成分，代表其内钙盐沉积。
E．MRI轴位T1WI增强扫描、F．MRI冠状位T1WI增强扫描：增强扫描，病变内呈结节样明显强化。
【影像与病理】
1．DNT为幕上皮质内肿瘤，可伴有囊性变及钙化。
2．多数病变位于颞叶。
3．病理上属于低度恶性肿瘤（WHOⅠ级）。该类肿瘤具有不均匀的细胞构成，主要由少突胶质细胞样细胞组成，并混以成熟的神经节细胞及星形胶质细胞。这些细胞位于黏液样稠密的神经纤维基质中。
4．分为两型，即单纯型（Ⅰ型）和复杂型（Ⅱ型）。单纯型较为多见，形态多呈分叶状，囊性病变为主；复杂型少见，病理上少突胶质细胞占据大部，具有典型的多结节样细胞构成，其内血管呈拱形分布。
5．与神经节胶质瘤鉴别的主要依据是其具有典型的多结节样细胞构成，其中黏液样基质及少突胶质细胞占据大部。
【影像诊断要点及比较影像学】
1．CT表现
（1）平扫上肿瘤多为低密度，50%的病例可伴有囊性变。
（2）少数可出现钙化（占20%）。
（3）位于大脑表面的肿瘤多伴有邻近颅骨的发育畸形，可表现为颅板受压、变薄。
（4）增强扫描肿瘤多数强化不明显，少数呈结节状强化。
2．MRI表现
（1）与其他脑肿瘤相似，该类肿瘤一般呈T1WI低、T2WI高信号改变，形态呈分叶状。
（2）典型病灶为多囊性改变，与病理上黏液样基质成分及多结节样细胞构成有关。
（3）由于病变内的高蛋白含量，病变在T1WI及质子密度像上的信号较脑脊液的信号稍高。
（4）根据其影像特征的不同，可分为单纯型（Ⅰ型）和复杂型（Ⅱ型）。单纯型较为多见，形态多呈分叶状，囊性病变为主，增强扫描多不出现强化；复杂型少见，具有典型的多结节样细胞构成，其内血管呈拱形分布，增强扫描可出现明显的多结节样强化。
3．比较影像学 CT检查能显示病变的形态、范围，明确病变内部有无钙化，判断邻近颅板情况。MRI则更能反映病变内部的病理组成（如高蛋白含量等）。增强扫描为肿瘤鉴别诊断与肿瘤影像分型的重要依据。对于有些囊性为主的肿瘤，有时单纯依靠常规MRI难以进行明确诊断，需加扫MRS，观察胆碱（Cho）峰的升高，有利于与非肿瘤性囊肿相鉴别。
【影像与临床】
1．主要临床表现为部分复杂性癫。
2．发病年龄小于20岁，平均年龄约9岁。
3．肿瘤多位于幕上，颞叶为好发部位，亦可见于额叶。
4．由于肿瘤位置表浅，邻近脑神经和软膜下血管，多难以完全切除。
【鉴别诊断】
该类肿瘤需与低度恶性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤及神经节细胞瘤或神经节胶质瘤相鉴别。但单纯依靠影像鉴别较为困难。
1．单纯型需与蛛网膜囊肿相鉴别。后者为孤立囊性病变，其密度或信号类似于脑脊液，形态不一，可与蛛网膜下腔相通，两者一般不难鉴别。必要时可加做MRS加以鉴别。
2．复杂型需与低度恶性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤及神经节细胞瘤或神经节胶质瘤相鉴别。两者影像表现基本相似，单纯依靠影像学难以鉴别，但特定的发病部位，特定的强化特征，肿瘤位置表浅等特点可考虑作为鉴别的依据。
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