门静脉海绵样变性最佳治疗方法

门静脉海绵样变性是小儿一种较罕见的疾病，是因门静脉主干完全或部分阻塞导致肝门区和十二指肠韧带及其周围形成许多向肝脏扩张纡曲的静脉血管瘤样侧支循环，进而引起肝外型门静脉高压症。

【临床表现】　消化道出血是门静脉海绵样变性的最常见症状。临床上常见的是食管胃底静脉曲张破裂出血。呕血多为首发症状，患者可反复、多量的呕血，常伴有黑粪，出血量大时出现失血性休克。但是，并非所有的患者都会出现食管胃底静脉曲张，当门静脉侧支循环仅为腹膜后与门静脉的通路，或为其他不涉及食管胃底静脉的通路时，不产生食管胃底静脉曲张。

脾脏可因长期的阻塞性淤血而轻至中度增大。出现血细胞减少，骨髓代偿增生等脾功能亢进表现。初期时，血细胞减少以白细胞和血小板减少为主，晚期严重时可出现三系血细胞减少。若有肝内阻塞，可伴有肝大，但肝大与肝硬化的程度不一致，而与特发性门脉高压相一致。

门脉高压形成后，门静脉系统毛细血管滤过压增加，毛细血管通透性增高，门静脉内水、电解质和一些蛋白质渗透入腹腔形成腹水。若门静脉海绵样变性的原因是肝硬化，在腹水形成原因中，除了门静脉压增高外，肝合成白蛋白减少以及血中醛固酮和抗利尿激素水平升高也是重要原因。

门静脉海绵样变性可在门静脉和胆管周围形成大量侧支循环，压迫胆总管，而且门静脉血栓能引发胆管周围炎症，致使胆管周围纤维化。这些外部压迫引起胆管狭窄，产生胆汁淤积性黄疸。门静脉海绵样变性还可在胆管内形成大量曲张小静脉，使胆管壁出现瘤样增厚，称“假胆管癌征”。另外，毛细胆管通透性增加，可使胆盐沉积，导致胆结石形成，可继发胆管炎。有研究显示，从门静脉海绵样变性形成至出现胆道功能障碍平均需要8年。有85%的门静脉海绵样变性可出现胰管萎缩、增生不全和狭窄，这可能是代偿性侧支循环压迫了胰管和胰静脉所致。患者可出现食欲缺乏、腹痛、腹胀、恶心、消瘦和腹泻等症状。胰腺功能不全可导致儿童的营养不良和生长发育迟缓。

【实验室及辅助检查】

1．实验室检查　红细胞计数减少。脾功能亢进时，白细胞和血小板也显著减少；肝硬化时白蛋白减少，白／球比值倒置；若累及胆总管，直接胆红素、碱性磷酸酶水平增高，尿胆红素阳性；当胆总管阻塞严重时，可有持续性黄疸。血胰淀粉酶可增高。

2．内镜及影像学检查　门脉高压的侧支循环形成和门静脉海绵样变性是代表性的影像学变化。胃镜检查可以发现食管、胃底有无静脉曲张，并确定其程度和范围。内镜逆行性胆胰管造影术（ERCP）能协助了解胰管的状况，观察有无胰管狭窄。B超检查不仅可探及肝脾大、门静脉和脾静脉增宽、腹水等门脉高压征象，而且可在肝十二指肠韧带等处探及多管形和圆形结构等侧支循环征象。超声多普勒检查，可发现有持续性运动减退的血流。彩色多普勒超声（CDUS）在诊断门静脉海绵样变性方面，敏感性更高。磁共振成像（MR）能评价海绵样变性的肝前侧支循环和胆道功能障碍，发现胆道旁静脉与门静脉间的侧支循环、胆道壁和胆囊不规则增厚。门静脉海绵样变性合并胆汁淤滞或胆道扩张者，磁共振胆管胰管造影术（MRCP）、磁共振血管造影术（MR－angiography）是首选的影像学检查，有助于发现海绵样变性中平滑肌增生压迫胆总管、胆总管不规则狭窄、慢性胆管炎等。磁共振血管造影术还能发现脾静脉增宽、门静脉分流。在有胃食管静脉曲张患者，可发现门静脉血流减少、门脉血流分流等。

【诊断】　目前虽然对于门静脉海绵样变性诊断无公认的标准，但普遍认为临床上有侧支循环建立、脾大、腹水等门静脉高压表现以及影像学上有门静脉侧支形成、门静脉海绵样变性征象的支持，可临床诊断为门静脉海绵样变性。

【治疗】　小儿门静脉海绵样变性是以Banti综合征为临床表现的肝外型门静脉高压症，治疗也基本上同其他类型的门静脉高压症。因本病的病变部位在肝外门静脉，肝脏功能良好，内科治疗效果不佳，其主要依靠外科治疗。而外科治疗的效果要远好于其他类型所致的门静脉高压症。外科治疗的主要目的是：①防治食管胃底静脉曲张出血；②改善贫血及出血倾向；③防止自发性或意外事故所致脾破裂而危及生命。

1．手术断流、分流是有效的治疗方法　防治食管胃底静脉曲张出血主要依靠门静脉系统的断流和分流。门体静脉自发性分流是一种门静脉高压症形成后的机体代偿机制，但由于食管胃底静脉的侧支循环建立早而曲张严重，在静脉曲张出现1年后有25%～40%的患者会出现食管静脉破裂，不仅严重影响患儿的发育，而且随着出血次数的增多，病死率会不断上升。因此，防治食管胃底静脉曲张出血是外科治疗门静脉海绵样变性的重中之重。

根据准确的辅助检查，结合该病波及的范围和临床表现来进行准确判断，对门静脉海绵样变性病例制定有效的治疗方案。由于部分患儿尽管有门静脉海绵样变性，但并没有临床表现，而且手术在一定程度上会破坏侧支循环，对这部分患儿应严密观察其发展，暂无需治疗或采用非手术治疗；大部分患儿不仅有门静脉海绵样变性而且有上消化道出血、贫血等临床症状，同时有自发性或外伤性脾破裂的危险，须手术治疗，但是必须严格掌握手术指征，选择适当的手术方法。

2．年龄和吻合血管直径不是手术绝对禁忌　食管胃底静脉断流是早已被许多专家认可，但是，在小儿患者是否采用分流却有许多不同意见，主要是认为12岁以下的患儿血管细小，分流术后易导致吻合口阻塞，如需分流也应选择脾－肾静脉分流，条件是：脾静脉直径在1cm以上，年龄在6岁以上，最好在10岁左右。充分掌握手术技巧能最大限度地保证分流处吻合口的通畅，吻合口是否发生栓塞与血管的口径有关，但更重要的是熟练的吻合技术和运用良好材质的缝合线。肾静脉吻合中，由于运用了血管扩大技术及良好的吻合线，吻合口直径达到1cm左右，取得了较好的治疗效果。脾－肾分流是适合大多数门静脉海绵样变性患儿的，但在术中要充分利用脾静脉分支，游离足够的脾静脉长度，肾静脉前壁切口应是与整形扩大的脾静脉口径相当的椭圆形切口。从本组手术治疗结果来看，年龄和吻合血管的直径并非关键性问题，长时间随访中并没有发现吻合口栓塞的情况，而且上消化道出血、贫血等临床症状明显改善，说明年龄和肾静脉的直径并非完全是年幼患儿实施分流的限定因素，只要掌握好手术技巧，运用优质的吻合线，可以对更小的患儿实施分流手术，尤其是脾－肾分流手术，并能取得良好的治疗效果。

3．须同时防治贫血、失血　贫血、上消化道出血的改善和防止脾破裂在治疗上是同步的。由于食管胃底静脉断流，使其破裂出血的机会降低，脾脏切除和分流均能降低门静脉的血流而使门静脉压力下降，在治疗上是达到了目的。但是有部分患儿术后仍出现便血，根据随访的辅助检查来看，关键问题是：无论选择哪种术式，不能改变门静脉海绵样变性的基本病理，消化道仍然处于不同程度的淤血状态，术后胃肠黏膜抵抗力差。