幼年期甲状腺功能减退症

【病因】　幼年期甲状腺功能减退症起病于出生后至发育前阶段。其病因包括①甲状腺组织破坏，如外伤、甲亢或异位甲状腺的手术切除、甲状腺炎、甲状腺浸润性病变等；②抗甲状腺药物；③垂体前叶功能减退或孤立性TSH缺乏；④长期应用甲状腺激素的停药表现。

幼年期甲减的症状和体征介于克汀病与成人黏液性水肿之间，与起病年龄和发育情况密切相关。由于神经细胞的发育在2岁前基本完成，2岁以后发病者神经系统损害症状较少、较轻。但智力发育仍受到不同程度的影响，往往智力较低，学习成绩不良。由于儿童是生长发育时期，所以此时甲状腺功能减退对体格发育影响较明显。儿童骨骼发育不良，生长延迟，身材矮小，有些有假性肌肥大，牙齿萌出和更换较晚，面容幼稚；可有多毛。性腺发育迟缓，偶有性早熟和乳汁分泌。较重的儿童可出现黏液性水肿，患儿呈蜡样面容、表情呆滞、淡漠、少语、声细、少动、少食、怕凉，体重迅速增加、皮肤粗糙、脱屑。

【诊断】　检查FT3，FT4，TSH，甲状腺摄碘率及骨骼X线摄片等，结果与克汀病及成人甲减相同。垂体前叶功能减退症一般都伴有性腺不发育，临床上甲减的表现很轻，甲状腺摄碘率、FT3及FT4变化都较轻，且血清TSH水平低。单独缺乏TSH引起的幼年期甲减罕见。用TSH兴奋实验可以区别原发性甲减症与继发于下丘脑垂体疾病的甲减，前者注射TSH后无反应，后者可见到甲状腺摄碘率增高。应用TRH兴奋实验还可区别下丘脑或垂体性甲减，前者对TRH有反应，后者用TRH后不见TSH升高。

【治疗】　幼年期甲减的治疗原则与克汀病及成人黏液性水肿相同。由于幼年期甲减在开始治疗时，有的可能发生过度激动，难以管制或记忆力减退及学习成绩下降，所以药物必须小心使用。开始剂量一般不宜过大，逐渐增至所需要的剂量。如出现精神方面激动或其他情况，应迅速减量，以后再行逐渐调整剂量。为了获得最大的生长发育，有人主张对幼年期甲减的甲状腺激素用量可较成人为大。但为了避免上述副反应的出现，一般仍应以血清T4及TSH水平为标准，才不会产生过度治疗。一般用药2周后患儿即表现活泼，面容改善，体重减轻，饮食、大便可以恢复正常，但神经症状恢复较迟。坚持长期服药体格可得到正常发育，性腺发育也可恢复。