肺透明膜病（NRDS）又称新生儿呼吸窘迫综合征。由于肺表面活性物质（PS）缺乏，导致肺泡表面张力增加，呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高。此外，糖尿病母亲婴儿、剖宫产儿也有发生。
【诊断依据】
1.病史 早产、宫内窘迫、出生时窒息、孕母患糖尿病及剖宫产等出生的新生儿易发生NRDS。
2.临床表现 一般于生后不久出现呼吸困难，呈进行性加重，重者可有呼吸暂停、甚至呼吸衰竭。生后24～48h病情最重，病死率较高，能生存3d以上者肺成熟度增加，可逐渐恢复，但不少患儿并发肺部感染，使病情再度加重。体格检查可见呼吸急促、发绀、鼻煽、吸气性三凹征、呼气性呻吟，胸廓扁平，双肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿啰音。缺氧重者四肢肌张力低下。
3.并发症 NRDS常并发动脉导管未闭、肺动脉高压、肺部感染、支气管肺发育不良、肺出血、颅内出血等。
4.辅助检查
（1）X线检查：本病X线检查有特征性表现，对诊断非常重要。①毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透亮度减低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒和网状阴影。见于NRDS初期或轻型病例。②支气管充气征。在普遍性肺泡不张的背景下，呈树枝状充气的支气管清晰显示。NRDS中、晚期或较重的病例多见。③白肺：整个肺野呈白色，心影及心膈不清。见于严重NRDS。
（2）肺成熟度检查：有2种方法供选用。
泡沫试验：取羊水或气道吸出物1ml加95%乙醇1ml，振荡15s，静置15min后观察试管液面周围泡沫环的形成。无泡沫为（－），表示PS缺乏，肺未成熟，易发生NRDS；泡沫少于1／3试管周围为（＋），泡沫多于1／3试管周围为（），表示有一定量的PS，但肺成熟度还不够；试管周围有一圈或双层泡沫为（），表示PS较多，肺已成熟。
卵磷脂／鞘磷脂（L／S）比值：用薄层层析法，羊水L／S＜1.5表示肺未成熟；L／S1.5～1.9表示肺成熟处于过渡期，L／S≥2表示肺成熟。
（3）血气分析：动脉血气分析示代谢性酸中毒及缺氧改变，pH下降，PaO2降低，PaCO2升高。
【诊断中的临床思维】
1.严密观察 有发生NRDS可能的新生儿，尤其胎龄较小的早产儿，一旦生后12h内出现无诱因的呼吸困难应考虑到NRDS的可能。NRDS患儿如在生后3d后仍存活，则其存活的可能性很大。
2.还需与以下疾病鉴别
（1）B组链球菌肺炎：宫内或分娩过程中发生的B组链球菌肺炎或败血症，临床及X线表现与本病极为相似，但该病常有孕妇羊膜早破史或感染表现，母血或宫颈拭子培养有B组链球菌生长，机械通气时所需参数较低，病程经过与NRDS不同。
（2）湿肺：多见于足月儿，生后数小时内出现呼吸增快，但吃奶佳、哭声响亮及反应好。X线表现以肺泡、间质、叶间胸膜积液为主。对症治疗即可。一般2～3d症状缓解消失。
（3）吸入性肺炎：生后即呼吸困难、呻吟，但不呈进行性发展，X线表现肺气肿较明显。
（4）膈疝：表现为阵发性呼吸急促及发绀。腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失，可闻及肠鸣音；X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。
【治疗】 保证通气、换气功能正常，待自身PS产生增加，NRDS得以恢复。机械通气和PS是治疗的重要手段。
1.一般治疗 加强护理，注意保暖，经常清除咽部黏液，保持呼吸道通畅。注意液体进入，必要时采用静脉营养。
2.呼吸支持 良好的呼吸支持是NRDS治疗成功的关键。所有NRDS患儿均需吸氧并应对早产儿进行氧分压测定。根据病情选用鼻导管、面罩、头罩吸氧，或用持续气道正压呼吸（continuous positive airway pressure，CPAP）。如上述方法吸氧后，PaO2仍在6.66kPa（50mmHg）以下，应做气管插管，使用呼吸机治疗。
（1）持续气道正压（CPAP）：一旦发生呼气性呻吟，即给予CPAP。CPAP适用于轻型和早期NRDS，应用后能使肺泡在呼气末保持正压，防止肺泡萎陷，并有助于萎陷的肺泡重新张开。及时应用CPAP可减少机械通气的使用。CPAP压力可先用0.29～0.49kPa（3～5cmH2O）。以后根据病情进行调节。
（2）机械通气：当吸入氧浓度达60%～100%时，而PaO2＜6.65kPa，PaCO2＞7.13kPa，或有严重呼吸暂停发作时必须用呼吸机治疗。宜用间歇正压和呼气末正压（PEEP）机械通气。严重病例常规机械通气无效时，可改用高频通气。高频通气以低潮气量、低气道压、高呼吸频率进行气体交换，可减少气压伤，不影响心输出量。
3.肺表面活性物质（pulmonary surfactant，PS）治疗 早期给药是治疗成败的关键，一旦出现呼吸困难、呻吟，立即给药。首次剂量100～200mg／kg，6～12h后再给首次剂量的半量或全量，一般2～3次即可。
【治疗中的临床思维】
1.本病为自限性疾病，能生存3d以上的新生儿，恢复希望较大，但不少患儿并发肺炎，使病情继续加重，至感染控制后方好转。病情严重者死亡大多在3d以内，以生后第2天病死率最高。
2.少数患儿对PS预防和治疗效果较差，可能与以下因素有关：①极低出生体重儿的肺结构及功能均不成熟，有的伴肺发育不良；②重度窘迫和窒息儿反应极差；③可能存在肺水肿，水肿液中的大分子蛋白质严重抑制PS；④可能并发颅内出血、肺出血、动脉导管未闭等并发症，应及时做出诊断，采取措施。
3.机械通气时，若病情突然恶化应考虑以下几种情况：①气管插管阻塞或位置不良；②气胸；③呼吸机功能不良；④颅内出血或败血症；⑤低血糖等，应及时做出判断及处理。
4.应用PS之前先吸痰，清理呼吸道，给药后2h内除非必要不可吸痰，并注意其胸部起伏状态、血氧饱和度及动脉血气分析，在肺部扩张性改善后降低呼吸机的设定，以防止肺部的过度膨胀。
5.预防可降低本病的发生率，或减轻症状或减少并发症。可分产前预防、产后预防及联合预防。动物试验证明联合预防比单独预防效果较好。由于我国早产儿NRDS发病率较国外低，全部早产儿都给PS预防并不可取，应有选择性，如对胎龄＜30～32周、出生体重＜1 200g者可考虑用PS预防。
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