梅毒性心血管病（syphilitic cardiovascular diseases）是由梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管疾病，主要由后天传染所致，属晚期梅毒。梅毒螺旋体直接感染主动脉中层肌肉纤维和弹性纤维，产生片状坏死，继以瘢痕形成，主动脉壁逐渐变薄并有钙盐沉着，导致动脉瘤形成。本病进展缓慢，常在初次感染后5～15年发病，因此发病年龄多在35～50岁之间，男性多见。近年来，性病患者明显增多，本病发病率有上升趋势。
【病史】
患者有冶游史或梅毒病史，或父母有梅毒史，女性患者还可有流产、死产史。
【临床表现】
根据病变对心血管影响的范围，可分为以下5型，患者可几种类型同时出现。
1．单纯性梅毒性主动脉炎
（1）有梅毒感染既往史，早期大多无症状，少数有胸骨后不适或钝痛，早期难以发现。
（2）主动脉瓣区第2心音亢进呈金属调，伴有轻度（1～2级）喷射性收缩期杂音。
2．梅毒性主动脉瓣关闭不全 此种类型最常见。
（1）症状：早期无症状，严重者常有心悸、气急，部分患者因冠状动脉血流减少，可有心绞痛发作，晚期出现心力衰竭。
（2）体征
①心脏心尖冲动增强，心界向左下扩大，主动脉瓣区出现往返的收缩期与舒张期杂音。收缩期杂音向颈部传导，并在颈总动脉或胸骨上窝可扪及收缩期震颤。有时杂音呈音乐性或“海鸥鸣”样，可向整个胸壁广泛传导，其机制是主动脉瓣外翻入左心室，被反流的血液冲击而产生的震动。主动脉瓣区第2心音早期增强，晚期减弱或消失。心尖区出现相对性二尖瓣狭窄的舒张期雷鸣样杂音。
②周围血管体征脉压增大，水冲脉，毛细血管搏动，大动脉枪击声与双重音。
3．梅毒性冠状动脉口狭窄或阻塞
病变局限在冠状动脉口。临床上可有典型心绞痛发作，且常产生于静息时或夜间，舌下含服硝酸甘油疗效不佳。由于病变进展慢，有足够时间形成侧支循环，因而极少发生心肌梗死。部分患者由于长期心肌缺氧、心肌纤维化而有心力衰竭。偶可发生猝死。
4．主动脉瘤
（1）升主动脉瘤：临床多见，因体征明显而症状很少，故称为“体征型动脉瘤”。动脉瘤向上、向前扩张，引起第1～2肋间近胸骨处有局部隆起，并有明显搏动；也可在胸骨上窝触到搏动性肿块，并伴有收缩期震颤和收缩期杂音。动脉瘤压迫上腔静脉或无名静脉，产生上腔静脉综合征，表现为面部及上肢水肿，颈部、上肢和胸壁静脉怒张，突眼及眼结膜水肿。压迫右侧支气管产生肺不张，肺部感染，咳嗽和呼吸困难。
（2）主动脉弓动脉瘤：因症状多而体征不明显，故称为“症状性主动脉瘤”。常见压迫症状：①压迫支气管造成支气管狭窄或肺不张，引起咳嗽、气急和肺部感染。②压迫喉返神经引起声音嘶哑、声带麻痹。③压迫膈神经引起呕逆和膈肌瘫痪。④压迫左侧星状神经节引起霍纳综合征，有左侧眼睑下垂及轻度眼球内陷、左侧瞳孔缩小、左脸部无汗和皮温升高。⑤压迫无名动脉开口处，引起两上肢脉搏和血压不等。除上述压迫症状外，有时患者可因动脉瘤突然破裂出血而猝死。
（3）主动脉窦动脉瘤：少见。可有心绞痛发作，破裂时可于胸骨左缘第3、4肋间突然出现连续响亮的机器样杂音。
5．心肌树胶样肿
心肌树胶样肿较少见。局限性树胶样肿常无症状。病变好发于左心室间隔后基底部，可累及传导系统，引起不同程度的传导阻滞或束支传导阻滞。弥漫性心肌树胶样肿可引起心脏增大和进行性心力衰竭，通常只在尸体解剖时作出诊断。
【辅助检查】
梅毒血清学检查分为非特异性和特异性两种。
1．非特异性梅毒血清试验 包括Kahn’stest（康氏试验）、Wasserman’s test（华氏试验）、Himton’s test（欣顿试验）、Kolmer’stest（科耳默试验）。此类试验对早期梅毒敏感性非常高，但对第三期梅毒敏感性低，常仅为弱阳性，甚至阴性。此外，对某些疾病，如系统性红斑狼疮或传染性单核细胞增多症，上述试验也可呈暂时弱阳性，需注意鉴别。现康氏试验与华氏试验已淘汰，分别由不加热血清反应素试验（USR）和快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）所取代。
2．特异性梅毒血清试验 能准确反映过去是否有过梅毒感染，不受抗生素治疗的影响，敏感性和特异性均接近100%，包括：①螺旋体蛋白补体结合试验（RPCF）阳性；②密螺旋体活动抑制试验（TPT）阳性；③荧光法密螺旋体抗体吸附试验（FTA－ABS）阳性。
3．其他 根据超声、X线等辅助检查有助于确定临床分型。
【鉴别诊断】
1．单纯性梅毒性主动脉炎与主动脉粥样硬化相鉴别 后者常伴有高血压和脂质代谢紊乱。
2．梅毒性主动脉瓣关闭不全与风湿性主动脉瓣关闭不全的鉴别 后者发病年龄轻，有风湿热史，主动脉瓣关闭不全杂音在胸骨左缘第3、4肋间最响，常合并二尖瓣病变，而前者则无。
3．主动脉瘤与纵隔肿瘤的鉴别 前者在X线透视时见到膨胀性搏动，后者为实质性肿块。
4．梅毒性冠状动脉口狭窄与冠状动脉粥样硬化性心脏病鉴别 前者常伴有主动脉瓣关闭不全或动脉瘤同时存在，如不能除外冠状动脉粥样硬化性心脏病可行冠状动脉造影。
【治疗】
1．驱梅治疗 对梅毒螺旋体最有效的抗生素为青霉素。可选用苄星青霉素240万U肌内注射，每周1次，共3周。在开始治疗的头几天可同时应用泼尼松30～40mg/d，分3～4次口服，以防赫氏反应出现。对青霉素过敏者，可用红霉素或四环素，但驱梅效果较差。
2．对症治疗 有心力衰竭或心绞痛者应先作对症治疗，待症状控制后方可作驱梅治疗。
3．梅毒性心血管病的治疗 重度主动脉瓣关闭不全需考虑作主动脉瓣置换术。有冠状动脉口闭塞可作冠状动脉口内膜切除术。主动脉瘤产生压迫症状或迅速膨大，或有破裂的危险或虽无症状但直径超过7cm，可手术切除动脉瘤用同种动脉或人工血管移植。
4．防治注意事项
（1）梅毒是性传播疾病之一，有很大的社会危害性。应在全社会广泛开展防治性病的宣传教育，培养良好的道德情操，杜绝不良性行为的发生。
（2）一旦发现单纯性梅毒性主动脉炎，即应给予充分治疗，防止病情进展。对早期梅毒患者应给予充分、彻底的青霉素治疗，预防梅毒性心血管病的发生。
（3）如患者伴有主动脉瓣关闭不全、心绞痛或心力衰竭，则青霉素开始剂量宜小，于用药2～3d后，如无明显症状或心电图改变，再逐渐增加剂量。在治疗过程中有胸痛或心力衰竭剧增（赫氏反应）时，则应暂停治疗。
（王继业）
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