新生儿肠套叠

肠套叠好发于婴儿期，是该年龄段最常见的急腹症，偏离以上年龄发病率则明显降低。新生儿肠套叠很少见，国外有文献报道新生儿肠套叠的发生率低于1．3%，而国内报道此数字为3%。新生儿肠套叠与好发于婴儿期的原发性肠套叠相比有明显特点：即新生儿常伴有肠管的先天性异常，小肠套叠相对多见，极易因绞窄导致肠坏死。新生儿肠套叠早期主要为肠梗阻表现，晚期多发展成肠坏死、肠穿孔和腹膜炎，尽早手术为新生儿肠套叠的基本治疗原则。

一、病　　因

新生儿肠套叠同样可以根据其发病原因分为原发性和继发性两种。一般认为新生儿肠套叠更多为继发性，但也有为数不少的原发性肠套叠。对原发性和继发性肠套叠分别有不同的病因学解释。

1．原发性肠套叠　国内张树成等对原发性肠套叠病因进行了分析，认为除回盲部较为游动、回肠末端淋巴滤泡丰富、易发生肠蠕动节律紊乱等婴幼儿原发性肠套叠的易感因素外，还具有明显的自身特点。①新生儿原发性肠套叠的发生和窒息、缺氧有着密切关系。当机体严重缺氧时，蓄积的二氧化碳刺激肠壁神经节细胞，使肠蠕动亢进，于是发育良好的肠管频繁收缩并被亢进的蠕动波渐渐推入松弛的肠管，形成肠套叠。②可能与新生儿肠壁的发育特点有关。组织病理学检查显示套入部肠壁平滑肌发育较好，环形肌明显发达；鞘部肠壁平滑肌发育较差，纵形肌明显发育不良，部分肌纤维稀疏，肌间神经丛神经节细胞减少。③新生儿期接种的各种疫苗，尤其是轮状病毒疫苗可能使肠套叠的发病率增加。

2．继发性肠套叠　继发性肠套叠所占比率各家报道不一，有报道60%～75%新生儿肠套叠伴有器质性疾病，也有报道认为新生儿肠套叠伴有器质性病变者占1／3。诱发肠套叠最多见的疾病为回盲部重复畸形，1977年Patiquin等曾报道新12例生儿肠套叠，其中1／3病例继发于肠重复畸形。肠套叠还可以继发于肠息肉、错构瘤、梅克尔憩及其他肠壁肿瘤等。有学者报道胎粪性腹膜炎合并肠套叠及肠闭锁，显然肠套叠是发生在出生以前，因胎儿期肠套叠导致肠闭锁和胎粪性腹膜炎。近年来国内也有作者陆续报道宫内肠套叠，并一致认为是导致小肠闭锁的原因。首都儿科研究所也先后收治2例由宫内肠套叠引起的肠闭锁，经手术治愈。也有报道宫内套叠合并肠狭窄，考虑肠套叠为导致肠狭窄的原因。

二、病　　理

发生于婴儿期的原发性肠套叠最常见类型是回结型，新生儿肠套叠的发生部位各家报道不一。有报道为新生儿肠套叠发生于回盲部者约占75%，小肠套叠占25%。Martinez　Biarge　M等报道在新生儿肠套叠中小肠套叠的发生率竟然高达91．6%。总体来说，新生儿期发生的小肠套叠明显高于婴儿期小肠套叠的发生比率。此外，也有报道新生儿肠套叠发生于十二指肠的罕见病例。

1．分型　新生儿肠套叠仍沿用传统分类方法，将肠套叠分为5种类型。

（1）小肠型：小肠套入小肠，新生儿发生比率高。

（2）结肠型：结肠套入结肠；又可细分为盲结型、结结型及盲肠袋套叠。

（3）回结型：回肠套入结肠，为常见类型。

（4）复杂型（复套）：已形成的肠套叠再套入远端肠腔内；最常见的情况为回回结型。此型更易早期发生肠坏死，且压力灌肠难以复位。

（5）多发性肠套叠：在肠管的不同部位分别发生肠套叠，极为少见。

2．病理生理

（1）肠腔内或肠壁的先天性畸形或器质性病变，使肠管局部结构异常，肠蠕动的节律性和连续性发生中断和紊乱，是诱发肠套叠的常见诱因。

（2）新生儿肠管细小，一旦发生肠套叠后不能及时复位，将极易发生肠管血供障碍并进一步导致肠坏死、肠穿孔和腹膜炎。肠坏死的严重程度和肠系膜血管受阻程度有关，并且与受阻的时间成正比。肠系膜血管受阻时间越长，受阻程度越完全，肠坏死的程度越严重。根据发生血供障碍的性质，将肠管坏死分为静脉性坏死（淤血性坏死）及动脉性坏死（缺血性坏死）。静脉性坏死主要发生在套入部，肠管套入后因该段肠系膜受到牵拉及压迫，使静脉回流受阻，引起肠管淤血、水肿和渗出。静脉压的进一步增高，导致动脉血供受损或发生血管栓塞，最终可使肠管血供完全停止，造成套入部坏死。静脉性坏死导致的肠穿孔可发生于稍后期。动脉性坏死较为少见，可发生于肠套叠鞘部。由于肠管套叠使鞘部受到严重挤压，并可发生末梢动脉的强烈痉挛，以致发生完全性血供障碍，较早即可发生肠管坏死。动脉性坏死部肠管苍白，失去可辨的组织结构，完全不能承受张力，任何外力作用均可使其立即穿孔。

（3）新生儿肠管细小、肠壁薄，肠套叠后易于发生肠管血运障碍、并更早发生肠坏死、肠穿孔，是新生儿肠套叠应首选手术治疗、而慎用压力灌肠复位的病理生理学基础。

三、临床表现

好发于婴儿期的原发性肠套叠的典型临床表现为：阵发性哭闹、呕吐、腹部肿块及血便。新生儿肠套叠起病更急，而往往缺乏典型的临床表现。早期多为拒乳、烦躁不安，随后可能出现频繁呕吐，呕吐物为大量胃内容物及胆汁。频繁呕吐易引起窒息。腹胀为另一个常见表现，严重腹胀可导致呼吸困难。而大多数婴幼儿原发性肠套叠早期由于呕吐使腹部充气减少，不发生腹胀。有规律的阵发性哭闹在新生儿也极为少见，或难以识别。因新生儿腹壁较薄，部分病例可能触及腹部腊肠样肿块，伴触痛。血便常在较晚期出现，可能与套叠发生部位较高，且易在套叠早期即发生肠麻痹，影响肠内容物排泄时间有关。随病程进展，可逐渐出现不同程度的腹壁发红、腹部压痛与肌紧张，肠鸣音由减弱到消失。患儿很快出现脱水和酸中毒，全身状态不佳。如并发肠穿孔，病情急剧恶化，并出现液、气腹征象。

四、影像学检查

1．X线检查

（1）腹立位X线平片：作为传统影像学检查至今仍在广泛应用，并可提供重要的医学信息，应密切结合临床解析影像学意义。在发病早期主要为急性小肠梗阻表现，显示腹胀、小肠内多个扩张肠襻和气－液平面。已发生肠穿孔者可显示气腹征象。虽以上X线表现均无特异性，但肠梗阻和气腹征象均提示急腹症诊断，并作为进一步检查或手术治疗指征。

（2）空气灌肠：空气灌肠目前广泛应用于婴幼儿肠套叠的诊断与治疗。空气灌肠主要适用于回结型肠套叠，对小肠套叠的诊断及治疗意义极为有限。空气灌肠方法用于新生儿肠套叠则必须承担很大风险。①新生儿肠壁薄，即使是正常肠管可承受的压力也明显低于小婴儿；②新生儿肠套叠与婴幼儿相比常更早期发生肠坏死及肠穿孔；③新生儿小肠套叠发生比率高；④新生儿继发于器质性病变者多；⑤新生儿肠套叠临床症状模糊、不易识别、难以判断发病时间，就诊时常常已是病变晚期。因此，无论是诊断性质的低压气灌肠或以治疗为目的较高压力气灌肠，均可能在实施气灌肠时发现或发生肠穿孔。更危险的情况是，具有张力的气体突然进入腹腔，可以在瞬间抬高横膈、使呼吸心搏骤停。综上所述，将空气灌肠用于新生儿肠套叠诊断时应取非常慎重的态度，严格选择适应证，并压力不能过高。肠套叠的空气灌肠的X线征象为：结肠注气后肠套叠顶端显示致密的软组织肿块影，如气体进入鞘部则形成杯口状阴影（杯形）。新生儿肠套叠应作为空气灌肠复位的相对禁忌证。

（3）钡剂灌肠、超声监视下水灌肠：部分医院将钡剂灌肠和超声监视下水灌肠用于肠套叠的诊断与治疗，其对于新生儿肠套叠的适应证和意义请参照空气灌肠。

2．超声检查　随着超声检查的广泛应用、仪器性能的不断改善和临床经验的积累，其对于小儿急腹症的诊断价值不断提高，适用范围也更加广泛。很多医院已将超声检查作为肠套叠首选的影像学诊断方法，对于新生儿肠套叠也不例外。有文献报道超声对肠套叠诊断的准确率可达90%以上，并且对发生于各部位的肠套叠几乎具有同样诊断意义。有学者提出即使尚未怀疑到肠套叠诊断，对于无明显原因呕吐、拒奶、哭闹的新生儿均应例行超声检查。发现肠套叠肿块为最直接的诊断依据，其典型超声征象为“同心圆征”。富有经验的医生有时可见位于套入部、水肿增厚的肠系膜和肠系膜淋巴结，甚至发现作为肠套叠诱因的肠管原发病变，如囊肿型肠重复畸形、肠道肿瘤等。但大多数情况下无法区分肠套叠是继发性还是原发性，最终仍需要手术证实并予以治疗。也有学者认为如果腹部肠管扩张严重，且胀气为主，将可能探查不到包块，而造成漏诊。因此，超声检查对于尚未出现腹胀的病例更为适用。

与空气灌肠方法相比，超声检查用于新生儿肠套叠诊断具有的优势主要为：①不受肠套叠分型的限制，适用于各部位肠套叠的诊断；②不会因诊断而导致肠穿孔；③可以同时发现腹水、肠麻痹等急腹症相关征象；④避免了放射线照射。

五、诊断与鉴别诊断

新生儿肠套叠早期表现为急性肠梗阻，晚期可发展为肠坏死、肠穿孔、腹膜炎。应结合病史、体格检查、腹部X线检查征象和超声检查结果综合分析判断。超声检查作为近年开展、并迅速推广的影像学检查技术，对新生儿肠套叠诊断具有更重要意义。新生儿肠套叠均为急腹症，病情进展迅速，尽早实施手术为基本治疗原则，延误治疗时机将明显影响预后。所以，不必强求对病因的诊断，对于病情进展、情况欠佳的患儿，只要确定为肠梗阻，特别是消化道穿孔、腹膜炎诊断，即有手术指征，应果断决定手术探查。

主要与其他新生儿消化道梗阻性疾病引起的急腹症鉴别，如：肠旋转不良、胎粪性腹膜炎、粘连性肠梗阻、先天性肠闭锁及肠狭窄等。如上所述，确认已并发肠穿孔、腹膜炎者，无需进一步鉴别，而果断决定手术。出现血便的新生儿肠套叠，应首先与新生儿坏死性肠炎作鉴别。肠套叠患儿往往在早期出现呕吐、腹胀等肠梗阻症状，而坏死性肠炎多以肠道感染症状更为突出，排腥臭味血样便，病情进展后才发生麻痹性肠梗阻。腹部X线平片对鉴别诊断很有价值。肠套叠早期常为小肠梗阻表现，病情进展可出现腹水，肠坏死、穿孔后出现气腹或液气腹。坏死性肠炎的典型表现为：肠管不等程度扩张，分布不均，立位X线片可出现浅小气液面，肠间隙增厚，严重者可出现肠壁积气，晚期出现肝门静脉积气。

六、治疗及预后

根据不同医院的习惯和条件，婴幼儿原发性肠套叠通过超声检查或空气灌肠、钡剂灌肠诊断。诊断后多数在放射科采用空气灌肠、钡剂灌肠或在超声监视下水灌肠试行复位，其中大部分早期病例可以获得成功，而避免了手术。新生儿肠套叠因其解剖和生理学特点，压力灌肠复位的风险极大，且有部分类型肠套叠根本不适合压力灌肠复位。张树成等报道5例新生儿原发性肠套叠中，仅有1例接受水灌肠治疗，而且失败。还有学者综合报道20例新生儿肠套叠，仅4例手法复位成功，其余均因肠坏死或存在器质性病变行肠切除手术。因此，对于新生儿肠套叠诊断明确或拟诊后，应尽早实施手术为基本治疗原则。虽有学者报道选择性地进行新生儿和小婴儿空气灌肠，并取得成功，但总体上来说，空气灌肠、钡剂灌肠或水灌肠整复率很低，危险性极高，不宜常规使用。

新生儿肠套叠的预后与诊断和治疗时间密切相关。有报道新生儿肠套叠病死率为50%，死亡病例大多与诊断时间过晚或应用了压力灌肠等不正确的治疗措施有关。如能获得早期诊断并及时手术治疗，可能使预后得到明显改善。

（马继东）