肝硬化门静脉高压症如何治疗

（1）门静脉高压症（portal hypertension）：是各种原因使门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉系统压力升高，表现为门静脉及其属支血管内静水压升高和侧支循环建立或开放。

（2）肝硬化是门静脉高压症常见原因：①当肝硬化时肝小叶结构破坏，纤维组织增生使门静脉血液通道减少。②再生的结节中毛细血管异常曲折，血流受阻。③门静脉与腔静脉之间侧支循环建立，门静脉分支与肝动脉分支之间出现直接交通等，共同导致门静脉压力升高。

（3）肝硬化是门静脉高压症的表现：①脾大，脾因长期淤血而肿大，晚期伴脾功能亢进。②食管-胃底静脉曲张出血，肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）正常值为3～5mmHg，若＜10mmHg通常不发生静脉曲张；＞10mmHg就会发生静脉曲张；＞20mmHg则有静脉曲张出血的危险性。③腹水，当门静脉高压增加肝窦的静水压，使液体容易漏出至腹腔。低蛋白血症、肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活、钠水潴留及全身血流动力学的改变均参与门静脉高压腹水的形成。

（4）门静脉高压症的治疗原则：内科药物治疗、内镜下局部治疗、介入微创治疗及外科手术治疗等。

（5）食管-胃底静脉曲张出血的药物治疗：①应用非选择性β受体阻滞药。常用非选择性β受体阻滞药收缩内脏血管，达到减少门静脉血流从而降低门静脉压力，预防食管-胃底静脉曲张出血的发生。非选择性β受体阻滞药，如普萘洛尔、纳多洛尔等，而不用选择性β受体阻滞药，如倍他乐克等，因选择性β受体阻滞药主要选择性阻断β1受体，而对β2受体的作用很弱，达不到降低门静脉压力的效果。普萘洛尔开始可用10～20mg（小儿0.2～0.4mg/kg），每天2次；纳多洛尔40mg（小儿0.8mg/kg），每天1次，渐增至最大耐受剂量。长期使用者注意监测心率和尿量变化。禁用于伴随低血压、窦性心动过缓、房室传导阻滞、心功能不全、慢性阻塞性肺部疾病、哮喘等患者。非选择性β受体阻滞药避免在应用期间如突然停药有致再出血的风险。②应用垂体后叶素、加压素及其衍生物。血管加压素及其类似物可通过收缩内脏血管，降低内脏器官的血流，使门静脉血流减少、压力降低的目的。垂体后叶素用法同血管加压素，0.2～0.4U/min连续静脉泵入，最高可加至0.8U/min；垂体后叶素有引起多脏器缺血的严重不良反应，与硝酸酯类联合应用以减轻其不良反应，如静脉加硝酸甘油40μg/min，并保证收缩压大于90mmHg。垂体后叶素疗程最好不超过24h。加压素是人工合成的血管加压素类似物，可持久有效地降低肝静脉压力梯度、减少门静脉血流量，且对全身血流动力学影响较小，可有效地控制急性出血。加压素推荐起始剂量为2mg/4h，出血停止后可改为1mg/4h。③应用生长抑素及其衍生物。生长抑素及其类似物通过抑制扩血管肽类（主要是胰高血糖素）的作用，而起到收缩内脏血管的效应，可有效地控制急性出血，不良反应轻。药物有十四肽生长抑素、八肽的生长抑素类似物（奥曲肽、伐普、伐普肽）等。生长抑素的首剂负荷量250μg静脉推注，以后持续静脉滴注（250μg/h），疗程可连续用5d。奥曲肽是控制急性出血安全有效的药物，通常起始静脉推注50μg，以后50μg/h静脉滴注，疗程可连续5d或更长时间。

（6）肝硬化腹水的治疗：①限制钠摄入，每天患者钠摄入量限制在2g（即88mmol）。但当血钠低于120～125mmol/L时要限制水的摄入（进水量限制在每天1000ml左右）。②利尿药，常选择螺内酯、呋塞米、阿米洛利和布美他尼等。螺内酯联合呋塞米增加利尿效果，并保持血钾的稳定。起始剂量螺内酯100mg/d（小儿1～2mg/kg），呋塞米40mg/d（小儿0.5～1mg/kg），口服。每3～5天根据体重减轻及尿钠排出的情况按比例来调整剂量。最大剂量螺内酯为400mg/d，呋塞米160mg/d。以减轻体重＜0.5kg/d为宜。出现低血钾，则暂时停用呋塞米；出现轻微的乳腺增生，用阿米洛利10～40mg/d（小儿0.2～0.8mg/kg）代替螺内酯。避免过度利尿导致血管内容量下降，损害肾功能、低钠血症或诱发肝性脑病等。③提高血浆胶体渗透压，每周定期、少量、多次静脉输注新鲜血或白蛋白，提高血浆渗透压，可促进腹水消退。④放腹水问题，除大量腹水外，原则上不放腹水，因为单纯放腹水，腹水反而生长迅速。大量腹水导致压迫心肺功能时，在放腹水同时加输注清蛋白，比例是放1000ml，静脉输注白蛋白4g。有条件可以进行腹水浓缩回输。

（7）肝硬化肝性脑病药物治疗：①限制蛋白摄入量。3、4期肝性脑病时禁食蛋白质，清醒后每2～3天增加10g，逐渐增加蛋白至120g/d；1、2期肝性脑病开始低蛋白饮食（20g/d），每2～3天增加10g，逐渐增加蛋白至120g/d。蛋白种类以植物蛋白为主，因植物蛋白含甲硫氨酸和芳香族氨基酸较少，支链氨基酸较多，并能增加粪氮的排出；同时植物蛋白中含有非吸收的纤维素，经结肠细菌分解后产酸有利于氨的排出。牛奶蛋白也可食用。②应用乳果糖。乳果糖在胃和小肠中不被分解和吸收，进入结肠后被肠道细菌分解生成低分子的乳酸、醋酸，使肠腔pH降低，达到减少氨的形成和抑制氨的吸收作用。用量为15～45ml，每8～12h1次，以软便为宜。益生菌可以联合应用。③应用门冬氨酸-鸟氨酸。门冬氨酸-鸟氨酸可增加氨基甲酰磷酸合成酶及鸟氨酸氨基甲酰转移酶的活性，促进尿素的合成；同时门冬氨酸是谷氨酰胺合成的底物，在体内转化为谷氨酸、谷氨酰胺的过程中可消耗血氨。用量为500ml溶液中溶解门冬氨酸-鸟氨酸＜30g，输入速度＜5g/h，以免引起恶心、呕吐等不良反应。24h内总量不超过40g。