怎样恢复骨髓造血功能

再生障性贫血是骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一种疾病。

【病因和发病机制】　约半数以上的患者不能明确病因，称为原发性再障。继发性再障的可能病因包括化学因素（如药物和化学物质）、物理因素（如离子辐射）和生物因素（如病毒）等。再生障碍性贫血的发病机制呈明显异质性和重叠性的特征，包括造血干细胞缺陷、造血微环境破坏、造血生长因子异常、免疫功能紊乱和遗传因素等。

【临床表现】　①重型再生障碍性贫血（SAA）：起病急、病情重、发展快。均有不同程度皮肤、黏膜及内脏出血，严重者发生颅内出血。贫血进行性加重，感染严重，甚至发生败血症。既往病死率高，＞90%，近十余年来，随着治疗进步，预后得以改善，但仍有1／3患者死于感染和出血。②非重型再生障碍性贫血（NSAA）：病情进展较缓慢，贫血、出血、感染均较轻。

【诊断和鉴别诊断】　①再生障碍性贫血的诊断标准：全血细胞减少，Ret百分数＜0．01，淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾大；骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高；除外引起全血细胞减少的其他疾病。②SAA分型诊断标准：SAA－I型，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和（或）出血。血象具备下述三项中两项：Ret绝对值＜15×109／L，中性粒细胞＜0．5×109／L，血小板＜20×109／L；骨髓增生广泛重度减低。SAA－Ⅱ型，NSAA病情恶化后，临床、血象及骨髓象达到SAA－I型诊断标准。

再生障碍性贫血应与全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、Fanconi贫血、免疫相关性全血细胞减少、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、某些急性白血病和恶性组织细胞病等相鉴别。

【手术风险评估】　SAA原则上不适合手术。NSAA需紧急手术时，可通过输注成分血，将Hb提高在80g／L以上，血小板在50×10g／L以上后进行。

【处理】

1．支持治疗　为所有再生障碍性贫血患者治疗的重要组成部分。注意个人卫生，减少感染机会。有感染者应及早使用高效广谱抗生素，Hb＜60g／L给予红细胞输注，血小板＜20×109／L或有明显出血倾向者宜输注血小板。

2．NSAA的治疗　雄激素联合环孢菌素成为NSAA的常用治疗方案，一般需用药6个月才能判断疗效。造血生长因子对某些NSAA可能有一定疗效。可以联合一些中药治疗。

3．SAA的治疗　①应用免疫抑制药治疗，抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）联合环孢菌素，是目前治疗SAA的主要方案，有效率50%～70%。其他一些免疫抑制药如吗替麦考酚酯和他克莫司也在临床上试用。②异基因造血干细胞移植，年龄＜40岁，无感染及其他并发症，有HLA相合供者，50%～70%患者移植后而获长期生存。