肺动脉瓣关闭不全

【病因】

1.肺动脉高压所致的肺动脉环的瓣膜损害扩张,特发性或继发于马方综合征的肺动脉扩张.

2.感染性心内膜炎.

3.医源性:法洛四联症修补术或先天性肺动脉狭窄的晚期并发症.

4.直接影响肺动脉瓣的病变:先天性畸形(包括瓣膜缺如、穿孔和瓣叶过多).

5.少见原因:外伤、类癌、风湿病.

【发病机制】　正常心脏中常可见轻度肺动脉瓣关闭不全,即使中重度肺动脉瓣关闭不全的血流动力学变化也能很好地耐受.疾病后期,重度肺动脉瓣关闭不全可产生右心室的容量和压力负荷过大,最终导致右心室扩张和衰竭.

【临床表现】

1.症状 单纯的肺动脉瓣关闭不全引起右心室容量超负荷,一般可多年无症状,除非有并发症或合并肺动脉高压.此时,肺动脉瓣关闭不全可伴有或加重右心室衰竭.感染性心内膜炎所致肺动脉关闭不全患者可发展为脓性肺栓塞和肺动脉高压,常导致严重的右心室衰竭.大部分患者的原发基础疾病临床症状严重,常掩盖肺动脉瓣关闭不全症状,仅在听诊时偶然发现.

2.体征 体检很难发现肺动脉瓣关闭不全,尤其当肺动脉压正常时.胸部触诊可发现高动力状态的右心室.听诊可闻及一个沿胸骨左缘的低调的舒张期杂音,随呼吸更突出.

当存在肺动脉高压的患者,肺动脉瓣关闭不全可闻及Graham-Steel杂音,为沿胸骨左缘的一个高调递减型杂音.其紧随增强的肺动脉瓣区第二心音之后.该杂音强度随呼吸增加.

【辅助检查及诊断】

1.心动图 无肺动脉高压的肺动脉瓣关闭不全患者常为反映右心室舒张期超负荷的心电图表现,如在右心前区导联示rSr (或rsR).继发于肺动脉高压的肺动脉瓣关闭不全常伴心电图的右心室肥大.

2.X线检查和血管造影 发现肺动脉和右心室通常均扩大,但非特异性.荧光透视检查可见肺动脉主干显著搏动.肺动脉瓣关闭不全可通过随造影剂进入肺动脉主干见有右心室显影来诊断.在舒张中、晚期显示重叠的肺动脉和右心室压力曲线支持肺动脉瓣关闭不全的诊断.在肺动脉内注入染料稀释指示剂并往右心室内取样,以及心腔内心音图均有助于轻度病例的诊断.

3.超声心动图 二维超声心动图显示右心室扩大和肺动脉高压患者的右心室肥厚,可评估右心室功能.右心室舒张期容量负荷过度引起室间隔运动异常和(或)室间隔扑动.肺动脉瓣的活动可提示肺动脉瓣关闭不全的病因.肺动脉瓣后叶α波消失和收缩期切迹提示肺动脉高压;大α波提示肺动脉瓣狭窄.肺动脉瓣关闭不全还可通过对比超声心动图造影来诊断.脉冲多普勒技术在检测肺动脉瓣关闭不全和评估反流严重性方面也极为准确.肺动脉瓣关闭不全继发于肺动脉高压引起的瓣环扩张患者中,常见右心室流出道的异常多普勒信号,其流速持续整个舒张期.当流速在舒张期下降,肺动脉压通常正常,则关闭不全系由瓣膜本身异常所致.

4.磁共振成像 心脏MRI有助于评估肺动脉扩张、反流射流束成像和评估右心室功能.

【治疗】　肺动脉瓣关闭不全只有在右心室进行性扩张和衰竭时才需要行瓣膜手术.生物瓣或同种瓣膜移植较适合,因为在该位置其发生血栓风险较机械瓣低.