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雷诺氏综合征和硬皮病怎么判定

时间:2022-03-12 理论教育 版权反馈
【摘要】:重叠综合征是两种或两种以上结缔组织病同时存在或先后发生,其一是可同时具有两种结缔组织病的临床表现及血清学异常,或仅以其中一种结缔组织病的临床表现为主。不同的重叠综合征有不同的实验室检查发现。同一患者确诊同时患有下列3种疾病中2种以上者,则为重叠综合征:①系统性红斑狼疮:须符合ARA的诊断标准。

重叠综合征(overlap syndrome,OS)是两种或两种以上结缔组织病同时存在或先后发生,其一是可同时具有两种结缔组织病的临床表现及血清学异常,或仅以其中一种结缔组织病的临床表现为主。另一种情况是,先有SLE尔后转变为SSc或先有RA而后成为SLE。

【临床表现】

1.硬皮病重叠综合征 硬皮病与系统性红斑狼疮重叠(SSc+SLE)。

硬皮病、原发性胆汁肝硬化与干燥综合征重叠。

硬皮病-多发性肌炎重叠综合征。

2.多发性肌炎重叠综合征 可出现四种类型:①PM+SLE;②PM+SSc;③PM+MCTD;④PM+SS。

抗PM-Scl抗体阳性的北美患者有如下的临床表现:雷诺现象(100%),指端硬化(96%),关节炎-关节疼痛(96%,其中28%为侵蚀性关节炎),肌炎(88%),限制性肺疾患(78%),钙质沉着(47%),干燥症状(34%)。

【实验室检查】

不同的重叠综合征有不同的实验室检查发现。SLE与SSc重叠,抗ds-DNA效价较低,LE细胞阳性率低,ANA呈高效价;SLE与PM重叠,血清肌浆酶增高,24h尿肌酸排出量增加;SSc与PM/DM重叠,血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗体阳性。

诊断为OS,应写明哪两种结缔组织病重叠或某型综合征。

【诊断】

重叠综合征的诊断标准(日本庆塾大学医学部内科教研室)如下。

同一患者确诊同时患有下列3种疾病中2种以上者,则为重叠综合征:①系统性红斑狼疮(SLE):须符合ARA的诊断标准。②硬皮病(PSS):须符合Medsger的诊断标准。③多发性肌炎(PM):须符合Medsger的诊断标准。

【鉴别诊断】

MCTD、SLE、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、扁平苔藓。

【治疗】

1.治疗原则 依照有关重叠病种进行治疗。

2.治疗措施

(1)糖皮质激素:本病对糖皮质激素疗效好,对轻症者可用非糖皮质激素抗炎药物或小剂量糖皮质激素。如主要脏器受累可用较大剂量糖皮质激素,可给每日1mg/kg泼尼松,症状控制后可给维持量10mg/d。

(2)免疫抑制药:亦可合并使用免疫抑制药,其他可根据不同情况,参照系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病的治疗。

(3)病程与预后:重叠综合征的预后与其重叠的类型密切相关,SLE与PSS的5年存活率各为70%以上,而两者重叠,5年存活率为30%,有显著的差别。MCTD的存活率达90%以上。

【预后】

SLE与PSS的5年存活率各为70%以上,而两者重叠,5年存活率为30%,有显著的差别。

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