雷诺现象与雷诺病

一、定义

雷诺现象是一种小动脉阵发性痉挛性疾病，常由于冷刺激或情绪波动而引起肢端皮肤苍白、青紫和发红的规律性色泽改变，可发生坏死。

原发性或无潜在疾病的雷诺现象又称为雷诺病，发病率为0～20%，但和潜在疾病有关的雷诺现象的发病率为80%～100%。

二、病因

与下列因素有关：①寒冷刺激、情绪波动、精神紧张。②感染、疲劳等。③由于多见于女性，且月经加重，可能与性腺功能有关。④交感神经功能紊乱，交感神经功能亢奋状态，用交感神经阻滞药可以缓解症状。⑤遗传因素，家族中可有类似发病。⑥免疫功能异常，雷诺现象可能是5－羟色胺释放增加、血小板聚集和活性增加、组胺减少、前列腺素平衡失调所致。⑦潜在疾病，如结缔组织病，特别是硬皮病、红斑狼疮，其他有药物、神经功能紊乱、周围血管病、创伤。

三、临床表现

多见于青壮年女性。对称发生于手指，常因寒冷或情绪紧张而激发。典型发作为皮肤三联反应。

1．皮肤苍白（缺血期）　初时由于指（趾）小动脉阵发性痉挛而皮肤苍白，从指尖始渐波及手指及手掌，皮肤温度降低伴冷汗，自觉局部有针刺样疼痛麻木发凉及其他异常感觉，发作可持续数分钟。

2．皮肤青紫（缺氧期）　数分钟后，静脉被动扩张瘀血而皮肤青紫，伴疼痛，可持续数小时至数日。

3．皮肤潮红（充血期）　最后小动脉扩张皮肤潮红，发作次数不定。重者持续发作而致指（趾）坏死甲病变。可出现局部组织萎缩、关节挛缩、指甲纵向弯曲、变形，指尖溃疡、变细、皮肤硬化等营养障碍表现。临床上常有不典型发作者，仅有苍白无青紫，或无苍白仅有青紫，或从苍白、青紫渐恢复正常肤色。

四、组织病理

早期无明显病理变化，晚期动脉内膜增生，弹力膜断裂，肌层肥厚，管腔狭小，血栓形成。

五、诊断

1．依据典型临床表现及排除某些疾病可致的雷诺现象，可以确诊。诊断标准：①寒冷或情绪波动诱发；②对称发病；③局限性缺血损害引起皮肤坏死，表浅且小；④排除继发性雷诺现象；⑤病情持续2年以上，未发现任何致病因素。

2．符合下列因素应考虑雷诺现象　①发病急，较快发生溃疡坏死；②男性50岁以上发病；③病变不对称，尤仅限于1～2指；④温暖环境中有血管痉挛发作；⑤伴有发热、乏力、消瘦、皮损；⑥明显关节痛，手指肿胀，肌风湿病表现；⑦1个或几个部位脉搏减弱或消失；⑧伴有血沉快、贫血、蛋白尿、梅毒血清假阳性、血清蛋白异常、ANA阳性等。

六、鉴别诊断

1．肢端青紫症　肢端皮肤呈持续性紫红或青紫色，皮温低，无其他血管疾病，青年女性多见。

2．闭塞性动脉硬化　多发生在50岁以上男性，部分患者伴糖尿病、高血压病，临床上可见间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。

七、预防及治疗

稳定情绪，保暖戒烟。治疗潜在性疾病，可选用妥拉苏木25mg，每日3次；硝苯地平10～20mg，每日3次；酚苄明10mg，每日2次；烟酸100mg，每日3或4次；烟酸肌醇（每日4g）；利舍平0．25mg，每日2次。中药活血瘀通络。其他可应用烟酸、前列环素、低分子右旋糖酐、利血平、甲基多巴等；局部可用2%硝酸甘油软膏，溃疡可用紫草油；病情严重治疗无效且局部组织营养障碍明显者，可考虑进行交感神经切除术。