系统性硬皮病

★ 从气虚血瘀论治

【病案】　史某，女，70岁，1977年6月10日初诊。发病1年多，开始自右手及前臂皮肤发硬，肤色变深，逐渐侵犯全身，以颜面及上半身为重。经本院皮肤科确诊为系统性硬皮病。就诊前曾服用某医院固定验方（全为活血药）30余剂，病情无变化。当时患者身倦乏力，纳呆，大便不成形，全身皮肤板硬，尤以颜面、胸背及两上肢为甚，皮肤呈褐色，不能捏起，面无表情，额无皱纹，手足屈伸不利，舌质浅淡，舌苔白，脉沉弱。脉、症合参，治拟益气健脾活血法。

处方：丹参30g，当归10g，桃仁10g，红花10g，泽兰12g，川芎15g，赤芍15g，鸡血藤30g，黄芪30g，党参15g，茯苓15g，薏苡仁30g。每日1剂，水煎，分2次服。

二诊：服上方6剂后，病情显著好转，颜面及胸背皮肤开始变软，纳食增进，大便成形。原方续服。

三诊：1个月后，额部出现皱纹，面部有表情，全身皮肤除右手臂外均可捏起。半年后随访，病情稳定，除始发处皮肤仍较硬外，余处均已恢复常态。

【按语】　本病是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生，管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为主要特点。根据其临床表现，结合西医病理学考虑，属于中医瘀证范围。引起瘀证的原因很多，本例患者年老体弱，身倦，纳呆，便溏，显然属于气虚血瘀之证，故采用健脾益气活血法治疗疗效显著，高于单纯应用活血固定成方。在应用活血化瘀法时，常常需要进一步辨别病因，分别配伍益气、理气、温阳等法，这是提高活血化瘀法临床疗效的关键。（于慎中.活血化瘀法临床应用举隅.山西中医，2002，3：7）

★ 从气血凝滞，经络阻痹论治

【病案】　江某，女，54岁，1989年5月6日初诊。患者于半年前始见胸部、背部、上肢皮肤有痒感，轻度疼痛，继则出现局部及肢体麻冷，皱纹消失，局部有紧束感，皮肤呈蜡样光泽，质地渐趋坚硬，颜色瘀暗。经皮肤科诊断为系统性硬皮病。用紫外线照射、胎盘组织液肌内注射等治疗无效。舌质暗红，有少量瘀斑，苔薄，脉细弱。中医辨证属营卫不和，气血凝滞，经络阻隔之皮痹。治调和营卫，活血化瘀，佐以温阳通痹。方选血府逐瘀汤加减。

处方：桃仁12g，当归12g，红花10g，川芎10g，王不留行15g，赤芍10g，桔梗10g，柴胡15g，生地黄2Og，肉桂6g（研未冲服），制穿山甲9g（代），牡蛎30g（先煎）。每日1剂，水煎，分2次服。

服药1个月后，诸症明显减轻。服药2个月乃愈。

【按语】　硬皮病，中医文献未见有记载，曾有人认为似属皮痹。《诸病源候论·风痹候》说：“痹者……其状肌肉顽厚，或疼痛。”临床分为系统性和局限性两种。曾有人报道，硬皮病虽是结缔组织硬化的疾病，发病后大多有血管功能紊乱的表现，末梢血液供应减少，微循环灌注不良，目前无特效疗法。《素问·皮部论》中记载：“邪客于皮，则腠理开，开则邪入，客于络脉，络脉满则注入经脉，经脉满则入舍于腑脏也。”从而说明皮肤的疾患可以通过经络与脏腑紧密联系。经络气血不通，导致血瘀，因而其病机关键在于“瘀血阻络”，因此在治疗上应以活血通络为主。《医林改错》记载：“肌肤甲错，关节不利，血府逐瘀汤主之。”根据前人的经验，确能收到满意的效果。方中加用肉桂能温营血而利血脉，凡属气血寒滞之证，多用于调气理血；为加强通利血脉、活血祛瘀之功，选用王不留行、穿山甲（代）行而不住，走而不守，通行经络；加牡蛎一药软坚散结，又能软化皮肤。诸药合用，共奏活血化瘀，温阳通痹之效。（程德华.血府逐瘀汤治验举隅.安徽中医临床杂志，1996，6：269）