苔藓样糠疹

苔藓样糠疹（pityriasis lichenoides）包括一组疾病，有急性痘疮样苔藓样糠疹（pityriasis lichenoides et varioliformis acute，PLEVA，也称Mucha-Habermann病、急性点滴状类银屑病）、慢性苔藓样糠疹（慢性点滴状类银屑病），临床表现常互相重叠。此外，还有一种发热伴溃疡坏死性苔藓样糠疹（pityriariasis lichenoides with ulcenecrotic hyperpertherma，PLUH，即发热性溃疡坏死性Mucha-Habermann病）。

慢性苔藓样糠疹通常是克隆性T细胞疾病。分子研究表明急性痘疮样苔藓样糠疹是克隆淋巴细胞增生异常。在大量T淋巴细胞增生异常过程中，慢性苔藓样糠疹和急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA）是互相关联的。苔藓样糠疹的各型出现相似的活化抗原特征及丰富的巨噬细胞，急性痘疮样苔藓样糠疹（PIEVA）及淋巴瘤样丘疹病存在T细胞受体基因的重排，这是T细胞克隆增殖的指标。

【分类】

1894年，Neisser报道了急性苔藓样糠疹，同年Jadassohn描述了慢性病例，1899年Juliusberg命名慢性苔藓样糠疹（PLC），1902年Brocq根据慢性苔藓样糠疹与滴状银屑病很相似，将其称为滴状类银屑病，放在类银屑病的范畴。1925年，Habermann将急性苔藓样糠疹命名为急性苔藓痘疮样糠疹（PLEVA），将苔藓样糠疹从类银屑病中分出，取消滴状副银屑病的诊断。现今大部分文献都已经取消类银屑病中的点滴型，类银屑病保留小斑块型和大斑块型，并且发现小斑块型副银屑病和大斑块型副银屑病都有可能发展为蕈样肉芽肿。苔藓样糠疹却不同，虽然皮损中存在T细胞优势克隆，但很少报道发展为皮肤淋巴瘤。

苔藓样糠疹分为急性苔藓样糠疹、慢性苔藓样糠疹、发热溃疡坏死性苔藓样糠疹。

【流行病学】

苔藓样糠疹是一种不常见、获得性皮肤病，没有种族差异。多见于儿童和年轻人，但可累及任何年龄，男女比例为1．5∶1～3∶1。临床所见的慢性苔藓样糠疹病例数较急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA）高3～6倍。

【病因与发病机制】

苔藓样糠疹的发病机制不清，现主要有3种学说，即感染学说、免疫异常学说和淋巴细胞增生异常学说。

1．感染 一些病原体与苔藓样糠疹发病有关，如HIV、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、腺病毒、葡萄球菌、链球菌、支原体和弓形体等。

2．免疫反应 主要是免疫复合物和细胞介导的免疫反应。一些患者的血清中有高水平免疫复合物，在皮损的真皮交界处均可见到IgM和C3沉积，在急性苔藓样糠疹中，血管周围和真皮表皮交界处均可见到IgM和C3沉积，在急性苔藓样糠疹中，也发现抑制性T细胞（T8）在真皮中增多，并有移向表皮的倾向，朗格汉斯细胞数量减少。有学者认为苔藓样糠疹是机体对特定外来物质的淋巴细胞毒性反应，与移植物抗宿主反应的机制很相似。

3．淋巴细胞增生异常 苔藓样糠疹是一种与T细胞增生异常有关的疾病，三种亚型的苔藓样糠疹患者均能在一些皮损处检测到优势T细胞克隆。发热性溃疡坏死性苔藓样糠疹的T细胞浸润以CD8＋T细胞为主，它可能代表具有T细胞克隆增殖特点的良性状态，在急性苔藓样糠疹中大约1／2患者的皮损中能发现CD8＋T细胞的克隆性增生，在少数慢性苔藓样糠疹皮损中也有CD4或者CD8阳性T细胞的克隆性增生。

由于慢性苔藓样糠疹具有T细胞克隆的性质，故有人推测慢性苔藓样糠疹是皮肤淋巴细胞增殖疾病谱系中的一个，位于良性的一端。

4．相关疾病与因素 苔藓样糠疹与一些疾病相关。如慢性苔藓样糠疹也可以偶然发生在蕈样肉芽肿、霍奇金淋巴瘤或其他类型淋巴瘤患者中。一些药物，如化疗药物替加氟、雌激素-黄体激素，抗组胺药物阿司咪唑和麻疹疫苗也有报道与苔藓样糠疹发病有关。

【临床表现】

慢性苔藓样糠疹、急性痘疮样苔藓样糠疹和淋巴瘤样丘疹有许多相似的临床和免疫组织学特点，提示这些疾病可能是相互关联的，都属于皮肤克隆性T淋巴细胞增生性疾病病谱。这些疾病的组织学具有特征性。

1．慢性苔藓样糠疹（pityriasis lichenodes chronica，PLC） 亦名点滴状类银屑病。损害为粉红色丘疹上覆不易刮掉的细薄鳞屑（图22-7），用力刮除鳞屑后无点状出血，单个损害在3～6周内消退，皮损鳞屑比银屑病少，遗留色素沉着或色素减退，不留瘢痕，皮损分布类似于急性痘疮样糠疹，但皮损可成批出现。本病较轻，轻度瘙痒或无自觉症状，病程持续数月或数年。

图22-7　慢性苔藓样糠疹

2．急性痘疮样苔藓样糠疹（pityriasis lichenodes et varioliformis acuta，PLEVA） 或称Mucha-Habermann病。通常是良性、自限性的丘疹鳞屑性疾病。是克隆性T细胞介导的淋巴细胞增生性疾病。大多数患者在11-30岁发病。除了轻度瘙痒感或低热外无其他症状。表现为急性发病、多形性皮疹广泛分布。损害为0．2～1cm的坚实丘疹，粉红色至红褐色，圆形、蜡样、有鳞屑（彩图22-5，图22-8），并发生出血，不久丘疹中央出现水疱、小溃疡、坏死、结痂；症状如丘疹性坏死性结核疹，皮损泛发。好发于躯干和上臂；亦可累及面部、头皮，掌跖，有时可见于口腔及生殖器黏膜。病程慢性，持续数月、数年，新疹成批发生，少数为急性病程。

图22-8　急性痘疮样苔藓样糠疹

慢性苔藓样糠疹和急性苔藓样糠疹在临床和组织学上表现为连续性过程，一些患者可同时或者先后表现为急性苔藓样糠疹和慢性苔藓样糠疹，皮损常常没有症状，在急性苔藓样糠疹中可有瘙痒或者烧灼感。有多种形态皮疹存在，是急性苔藓样糠疹的特点。并发症有自限性关节炎。

3．发热溃疡坏死性苔藓样糠疹（pityriariasis lichenoides with ulceneecrotic hyperperthema，PLUH） PLUH是本病的最严重的类型，除了上述的皮疹外，还伴有高热，溃疡大而深（彩图22-6，图22-9），可以达到数厘米，有明显坏死，患者ESR快。苔藓样糠疹的皮疹分布在躯干或者四肢的近心端，但PLUH可发生于身体任何部位，甚至黏膜也可受累，少见的节段或区域性受累的情况也有报道。

图22-9　发热溃疡坏死性苔藓样糠疹

几种亚型的苔藓样糠疹愈合后均可有炎症后色素减退或者色素沉着斑，慢性苔藓样糠疹很少见到瘢痕形成，但在急性苔藓样糠疹中经常可以看到痘疮样瘢痕。

【组织病理】

在急性苔藓样糠疹中，表皮细胞内和细胞外水肿，可见角质形成细胞坏死和基底细胞液化变性，有红细胞移入表皮。真皮浅层和乳头层水肿，淋巴细胞和组织细胞浸润，呈楔形伸向真皮网状层，也可见到血管壁纤维素样坏死，呈血管炎的改变。在慢性苔藓样糠疹中，角化过度和角化不全的角质层内有小群淋巴细胞聚集，棘层肥厚，少量角质形成细胞空泡变性和坏死。真皮浅层和乳头血管外有淋巴细胞浸润，红细胞移入表皮不明显。在PLUH中，其炎症表现较急性苔藓样糠疹中更加明显，可见到白细胞碎裂性血管炎或者淋巴细胞性血管炎。

【诊断】

1．慢性苔藓样糠疹 淡红色鳞屑性斑块及苔藓样丘疹，有不易除去细薄鳞屑，无薄膜现象及点状出血，慢性炎症组织病理象。

2．急性痘疮样苔藓样糠疹 急性泛发斑疹、丘疹，类似痘疮样水疱等多形皮损，坏死出血、结痂，留痘疮样瘢痕。

【鉴别诊断】

急性水疱样皮疹要与水痘鉴别，急性坏死性皮疹可与坏死性皮肤感染、血管炎或者坏死性脓皮病鉴别。慢性苔藓样糠疹要与滴状银屑病或扁平苔藓区别。慢性苔藓样糠疹的肢端型很像银屑病，梅毒也可以模仿慢性苔藓样糠疹尤其是掌跖受累或者有黏膜受累的表现。虫咬皮炎和药物发疹也要与慢性苔藓样糠疹鉴别。急性苔藓样糠疹与淋巴瘤样丘疹病鉴别。

【治疗】

1．病因治疗 停用可疑药物，或针对可疑病因治疗。红霉素、四环素、氨苯砜及抗病毒药物阿昔洛韦可作为基础治疗。若HIV感染所致的苔藓样糠疹，可给予沙奎那韦和拉米夫定。

红霉素可使73%的病例消退，通常需要治疗2个月后出现显著疗效。大部分病例口服红霉素每日30～50mg／kg有效。红霉素减量过程要慢，通常需要数月，取决于对药物的反应。如果红霉素减量过快，容易复发。

2．光疗 在苔藓样糠疹中是首选的治疗方式，尤其是慢性苔藓样糠疹。可以选择多种方式，如UVB、窄谱UVB、PUVA或者UVA，UVB的安全性最好。光疗治疗急性苔藓样糠疹的机制可能是紫外线免疫调节发挥作用。

3．局部治疗 外用糖皮质激素、保湿剂、他克莫司。

4．系统治疗 抗组胺药物止痒。较重的苔藓样糠疹可酌情选用糖皮质激素、甲氨蝶呤、维生素D2、己酮可可碱、金制剂、硫苯哒唑、氨苯砜、免疫球蛋白、环孢素和维A酸类。

5．分类治疗

（1）急性痘疮样苔藓样糠疹：治疗方法包括抗生素，如红霉素或四环素；抗组胺药；免疫抑制药，如环孢素、甲氨蝶呤、泼尼松；光疗，如宽谱UVB、窄谱UVB（311～313nm）或PUVA；外用药物，如抗生素、焦油制剂、糖皮质激素。

（2）慢性苔藓样糠疹：局部治疗为主。

【循证治疗选择】

1．慢性苔藓样糠疹 中波紫外线治疗（UVB）D，长波紫外线治疗（UVA）D，光化疗法（PUVA）D，他克莫司外用C，四环素D，红霉素D，甲氨蝶呤D，阿维A（Acitretin）D，环孢素E，维生素D2（Calciferol）E。

2．急性痘疮样苔藓样糠疹 口服四环素D，中波紫外线（UVB）D，长波紫外线（UVA）D，PUVAD，甲氨蝶呤D，环孢素E，己酮可可碱（400mg／日，2／d，2周，然后改为3／d）D，系统性糖皮质激素E，氨苯砜E，维生素D2（calciferol）D。

【预后】

苔藓样糠疹呈慢性，病程长，它的特点为反复成批群集性出现皮损，可自然消退。疾病可在数周、数月或者数年后缓解，一般急性苔藓样糠疹较慢性苔藓样糠疹持续时间短。但慢性苔藓样糠疹是一种良性疾病，可经数月或数年内可自愈。病程还与皮损的分布情况关系密切，皮损位于外周（肢体远侧）者病程长，近心端（躯干）次之，弥漫性分布最短。

慢性苔藓样糠疹在大多数治疗方案中，患者的病情改善表现为治疗组比未治疗患者极少有新的皮疹发生，病程缩短及复发时间较长。慢性苔藓样糠疹的单个损害一般在3～6周内消退，遗留少数沉着。