口唇青紫年半活动后气促年入院心脏专科检查

【临床资料】　女性，7岁，发现口唇青紫6年半，活动后气促6年入院。心脏专科检查：心前区无隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线内0．5cm处，未见抬举样冲动，未触及震颤。心率100／min，律齐，P2增强，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅳ／6级收缩期杂音，周围血管征阴性。

心脏超声：先天性心脏病，心房反位，单心房，右室双出口，完全性心内膜垫缺损，肺动脉瓣下（瓣环）中度狭窄，右室壁增厚，前瓣少至中量反流，右位主动脉弓，永存左上腔，可疑肺静脉异位引流。

入院诊断：先天性心脏病，内脏心房反位，单心房，完全性心内膜垫缺损。

入院后经积极术前准备，各项常规检查基本正常。超声提示：内脏反位，单发左位心，先天性心脏病，完全性心内膜垫缺损，单心房，室间隔缺损，心室水平向左分流为主的双向分流，共同房室瓣，二尖瓣前叶裂并中度反流，右室双出口（肺动脉瓣下型室间隔缺损），右室流出道狭窄，主肺动脉狭窄，右心室肥大肌束，完全性大动脉右转位，双上腔静脉，双下腔静脉。诊断明确，病情较复杂，患儿无明显手术适应证，安排出院。

出院诊断：先天性心脏病，完全性房室间隔缺损，单心房，内脏心房反位，右室双出口，完全性大动脉转位，双上腔静脉，双下腔静脉。

第10例　完全性房室间隔缺损，单心房，内脏心房反位，右室双出口，完全性大动脉转位

【心电图分析】　Ⅰ、Ⅱ、aVL导联P波倒置，aVR导联P波直立，心率90／min，仍为窦性心律，是内脏心房反位所致。QRS电轴右偏，aVL呈qR型，V2导联S＝4．7mV，V1～V6均呈rS型。

【心电图诊断】　窦性心律、电轴右偏、V2导联S波增深，顺钟向转位，心电图改变符合内脏心房反位。

【讨论】　先天性心脏病，完全性房室间隔缺损，单心房，心房反位，右室双出口，完全性大动脉转位，双上腔静脉，双下腔静脉，看上去像是加速的房心律，实际上仍是窦性心律。心电图异常还表现为QRS电轴右偏，aVR导联R波增大，顺钟向转位，V2导联S波异常增深。