六、先天性白内障
1.概述
先天性白内障是儿童期常见眼病，为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊，可为家族性或散发；可伴或不伴有其他眼部异常或遗传性、系统性疾病。各种影响胎儿晶状体发育的因素，都可引起先天性白内障。
(1) 遗传：约1/3患者与遗传有关，常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常，则常由主要的遗传方式所决定，通常是隐性遗传或显性遗传。
(2) 孕期感染：母亲怀孕头3个月病毒性感染如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等，可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒侵犯，且晶状体蛋白合成活跃，对病毒感染敏感。
(3) 药物作用：母亲怀孕期，特别是怀孕前3个月，使用一些药物，如应用糖皮质激素，一些抗生素，特别是磺胺类药物；或暴露于X线下，均可导致胎儿发生先天性白内障。
(4) 母亲怀孕期患有代谢性疾病：糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等。
2.先天性白内障的常见类型
先天性白内障可为单眼或双眼发病，多数为静止性，少数出生后继续发展，也有些直至儿童期才会影响患儿视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度分类。常见的有以下几种。
(1) 前极白内障：为胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致，是晶状体前囊膜中央局限性混浊。多为双侧，且静止不发展。由于混浊范围不大，其下皮质透明，对视力影响不大。
(2) 后极白内障：晶状体后囊膜中央局限性混浊，是胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。多为双眼发生、静止性，少数为进行性，由于混浊位于眼屈光系统结点附近，对视力有一定影响。
(3) 冠状白内障：与遗传有关，为双眼发病、静止性，很少影响视力。
(4) 点状白内障：晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊，双眼性、静止性发病，一般不影响视力，发生在出生后或青少年期。
(5) 板层白内障：又称绕核性白内障，是先天性白内障中最常见的类型，约占先天性白内障种类的50%。典型的板层白内障是围绕相对透明的核，且呈向心性排列的细点状混浊区，其上绕有许多类似菊花样灰白色的纤维束。混浊区的厚度和深度取决于致病因素持续作用的长短。病变发生越晚、病理因素作用时间越长，则混浊越靠近表面，范围越广泛，影响视力也越显著。双眼受累者多为常染色体显性遗传，而散发的所谓获得性板层白内障，其发病与低钙血症、低血糖等内生环境有关。
(6) 核性白内障：通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。胚胎核和胎儿核受累，呈致密的灰白色混浊，但皮质完全透明。本病多为双眼发病，瞳孔缩小时视力障碍明显，散大时视力显著增加。
(7) 先天性全白内障：以常染色体显性遗传最为多见，少数为隐性遗传。是晶状体纤维在其发育中、后期受损所致。晶状体全部或近于全部混浊，有时囊膜增厚、钙化，皮质浓缩，可在出生时即发生或出生后逐渐发展，至1岁内全部混浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期被破坏，出生后不会有新的纤维生长。本病多为双眼发病，有明显视力障碍。
(8) 膜性白内障：先天性白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时，白内障内容全部液化，逐渐被吸收而形成膜性白内障。前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼发病，视力损害严重。
(9) 其他：如缝性白内障、纺锤形白内障、珊瑚状白内障等。
3.如何早期发现先天性白内障
首先，仔细观察孩子的一举一动，正常情况下，3个月的婴儿应当知道用手取物，拿一玩具在他眼前移动，他的眼睛或头有跟随运动。1岁左右的婴儿可主动捡起身边的玩具或拿取食物，如果患有白内障的儿童，尤其是双眼患儿，这些能力明显减弱。其次，若父母发现孩子眼珠不自主地颤动，应引起警惕。另外，注意患儿有无代偿头位，即由于患眼视力不好或看不见东西，患儿视物时使用视力较好的眼，导致看东西时歪着脑袋，头部偏向视力好的一侧。
如有上述表现，应请眼科医生检查是否患有先天性白内障。
4.治疗方法
先天性白内障的治疗目标是恢复视力，减少弱视和盲目的发生。治疗方法主要有以下几种。
(1) 若对视力影响不大，如前极、冠状和点状白内障，一般不需手术治疗，可定期观察。
(2) 明显影响视力的全白内障、绕核性白内障，可选择晶状体吸除术。手术愈早，获得良好视力的机会愈大，所以应尽早手术。
(3) 晶状体吸除术后，眼需要进行屈光矫正和视力训练，以防弱视，并促进融合功能的发育。常用的矫正方法有眼镜矫正，角膜接触镜以及人工晶体植入。
(4) 在饮食上，白内障患儿每日应适当增加蛋白质的摄入，可多吃一些牛奶、瘦肉、猪肝、鱼、虾类；适当增加维生素，多吃些蔬菜、水果；同时还应补充一些氨基酸类食物，以促进患儿大脑的发育。
5.预防
先天性白内障的预防可从两方面考虑。
(1) 家族遗传性：有白内障家族史者应避免近亲结婚，必要时婚前行染色体检查，同时应劝其少生或不生孩子。
(2) 妊娠早期的防护：母亲在怀孕期间，尤其是6个月内，要避免过度劳累，保持充足睡眠，预防感冒及其他传染病的发生，尽可能少去公共场所活动，一旦有不适，应及时检查。另外，不要随便服用药物。
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