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先天性白内障的种类和临床表现

时间:2022-07-11 百科知识 版权反馈
【摘要】:先天性白内障可为单眼或双眼发病,多数为静止性,少数出生后继续发展,也有些直至儿童期才会影响患儿视力。又称绕核性白内障,是先天性白内障中最常见的类型,约占先天性白内障种类的50%。双眼受累者多为常染色体显性遗传,而散发的所谓获得性板层白内障,其发病与低钙血症、低血糖等内生环境有关。先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时,白内障内容全部液化,逐渐被吸收而形成膜性白内障。

先天性白内障可为单眼或双眼发病,多数为静止性,少数出生后继续发展,也有些直至儿童期才会影响患儿视力。一般根据晶状体浑浊部位、形态和程度分类。常见的有:

(1)前极白内障。为胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致,是晶状体前囊膜中央局限性浑浊。多为双侧,且静止不发展。由于浑浊范围不大,其下皮质透明,对视力影响并不大。

(2)后极白内障。晶状体后囊膜中央局限性浑浊,是胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。多为双眼发生、静止性,少数为进行性,由于浑浊位于眼屈光系统结点附近,对视力有一定影响。

(3)冠状白内障。与遗传有关,为双眼发病、静止性,很少影响视力。

(4)点状白内障。晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状浑浊,双眼性、静止性发病,一般不影响视力,发生在出生后或青少年期。

(5)板层白内障。又称绕核性白内障,是先天性白内障中最常见的类型,约占先天性白内障种类的50%。典型的板层白内障,是围绕相对透明的核,且呈向心性排列的细点状浑浊区,其上绕有许多类似菊花瓣样灰白色的纤维束。浑浊区的厚度和深度取决于致病因素持续作用的长短。病变发生越晚、病理因素作用时间越长,则浑浊越靠近表面,范围越广泛,影响视力也越显著。双眼受累者多为常染色体显性遗传,而散发的所谓获得性板层白内障,其发病与低钙血症、低血糖等内生环境有关。

(6)核性白内障。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的灰白色浑浊,但皮质完全透明。本病多为双眼发病,瞳孔缩小时视力障碍明显,散大时视力显著增加。

(7)先天性全白内障。以常染色体显性遗传最为多见,少数为隐性遗传。是晶状体纤维在其发育中、后期受损所致。晶状体全部或近于全部浑浊,有时囊膜增厚、钙化,皮质浓缩,可在出生时即发生或出生后逐渐发展,至1岁内全部浑浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期被破坏,出生后不会有新的纤维生长。本病多为双眼发病,有明显视力障碍。

(8)膜性白内障。先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时,白内障内容全部液化,逐渐被吸收而形成膜性白内障。前后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不匀的浑浊。可单眼或双眼发病,视力损害严重。

(9)其他。如缝性白内障、纺锤形白内障、珊瑚状白内障等。

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