右侧额颞顶叶低灌注表现

阿尔茨海默病（Alzheimer's disease，AD） 又称早老性痴呆，是以进行性认知功能障碍和记忆损害为特征的原发性中枢神经系统退行性疾病，是痴呆的最常见原因，主要发生于老年前期和老年期。本病起病隐匿，呈进行性加重，一般起病2～3年后症状明显，病程5～10年。65 岁以上人群年龄每增加5岁患病人数就增加1倍。由于老年人口在全球多数地区呈不断增加趋势，AD已成为威胁公众健康的严重问题。

临床表现主要有：①认知功能障碍，记忆力障碍为AD 的最早表现；②地点定向力和人物定向力障碍；③精神行为异常。AD的典型病理改变为广泛的神经元丢失导致脑组织萎缩，新皮质和海马的神经元中神经纤维缠结（neurofibrillary tangles，NFT），脑内有大量的β淀粉样蛋白（β-amyloid protein，Aβ）的沉积形成老年斑（senior patch，SP）。最严重的病理表现出现在颞叶后部、顶下小叶和边缘系统，而主要运动区和感觉区一般不受累。

目前，普遍认同的AD主要发病机制为具有神经毒性的Aβ在脑实质沉积，启动病理级联反应，形成NFT，导致广泛的神经元丢失。脑组织的破坏导致功能的损害，出现痴呆症状。此外还有微管相关蛋白异常学说和基因突变学说，AD的相关突变基因有21号染色体上的APP基因，14号染色体上的早老素1基因和1号染色体上的早老素2基因，19号染色体上的载脂蛋白E基因。

目前尚无针对AD的有效治疗方法，一旦诊断为AD，其临床进程即为不可逆性，因此早期发现有发展为AD潜在可能的人群至关重要，这也是目前AD研究中的重点，PWI在此方面具有重要价值。

PET和SPECT发现AD患者颞顶叶皮质的灌注和葡萄糖代谢降低，DSC PWI在检测这些低灌注区域上，显示了很高的敏感性和特异性。与年龄匹配的对照组相比，AD患者双侧颞顶叶皮质、感觉运动区和海马的rCBV明显减低，并且rCBV的减低与脑萎缩无关。rCBV区分AD和正常者的敏感性和特异性约为90%。

ASL研究发现AD患者顶枕区和颞枕区信号明显减低，且顶枕区灌注减低程度与临床症状的严重性相关。CASL发现AD患者的颞叶、顶叶、额叶和扣带回后部灌注减低，其中顶叶和扣带回后部CBF的降低与临床症状严重性间具有明显的相关性。校正部分容积和全脑灌注效应后，PASL发现AD患者右侧顶下小叶、双侧额中回灌注下降；而轻度认知障碍（mild cognitive impairment，MCI）者右侧顶下小叶较对照灌注下降；AD和MCI者间，双侧顶下小叶、扣带回后部和楔前叶灌注有差异。

对AD高危者的研究发现，出现认知障碍前内侧颞叶的CBF约增加24%，而MCI者CBF减低，PWI可早于临床发现高危者的功能性变化，从而可作为有效的筛查方法，进行早期诊断，阻止其发展为AD。

MCI者皮质低灌注的情况可以预期患者的临床、功能和认知变化。右侧顶下小叶和右侧额中回的基线灌注值与其发展为AD的可能性相关，而右侧楔前叶的基线灌注值可以预期患者临床痴呆预后和选择性注意的降低，右侧额中回的基线灌注值还可预期情景记忆的下降。

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）与阿尔茨海默病（Alzheimer's disease，AD）的临床表现有重叠，常规MRI可以显示两者脑结构变化的不同，但两者有时不易鉴别。ASL显示FTD者额叶灌注减低，顶叶和枕叶无变化，这与PET和SPECT的结果一致；并且额叶皮质灌注减低与患者的认知功能损害有关，因此，ASL可评价病变的严重性。与AD相比，FTD患者顶叶灌注更高，这与两种疾病的病变部位一致（图3-4-1）；联用额叶和顶叶灌注值，区分FTD和AD的准确性达87%。