三尖瓣在左心房还是右心房

三尖瓣下移畸形故亦称为Ebstein畸形，是一种少见的先天性心脏病，其发病率在先天性心脏病中占0.5%～1%。本病特点为三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，致使右心室分为功能性右心室和房化右心室。发病机制可能与胚胎发育时心脏内胚层的分层障碍有关。

【病理改变】 Ebstein畸形的基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有隔瓣叶和后瓣叶向右心室下移。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，病变累及前瓣叶者则很少见。下移的瓣叶使右心室分成两个部分，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起储积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。三尖瓣下移病例中50%～60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现发绀。其他合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。

【超声心动图诊断】

1.超声心动图诊断

（1）切面及M型超声心动图：①左心室长轴切面。可见左心房、左心室大小正常，右心室前后径增大，右心房巨大。右心室内极易显示三尖瓣活动，室间隔活动幅度增大。②四腔心切面。在心尖四腔心可以观测三尖瓣下移程度，正常人三尖瓣隔瓣在室间隔附着点比二尖瓣前叶附着点低0.6～1.2cm，在此切面上可以观察到增大变形的三尖瓣及附着于室间隔或右心室壁上的位置、下移程度，还可以观察到右心室、房化右心室及固有右心房三个部分的界限、大小及相互移行关系。如伴有ASD，四腔心切面上可见房间隔回声连续中断现象。③三尖瓣曲线。在M型超声心动图上比较特异的改变就是三尖瓣曲线极易显示，而且与二尖瓣曲线同时显示，但收缩期三尖瓣关闭时间较二尖瓣迟延，迟延时间多在65ms以上。三尖瓣活动幅度增大，开放速度加快，EF斜率明显减慢。④室间隔及左心室后壁出现同向运动。主要原因由于三尖瓣下移畸形，伴有严重的三尖瓣关闭不全，出现右心容量负荷过重所致（图5-7-1，图5-7-2）。

图5-7-1　胸骨旁长轴切面
显示右心室前后径扩大，室间隔向左侧偏移

（2）频谱多普勒超声心动图：①心尖四腔心切面于三尖瓣口右心室侧可探及舒张期正向湍流，频带较宽、幅度较大。于三尖瓣口右心房侧探及收缩期负向湍流频谱为合并存在的三尖瓣反流。②合并ASD时，于缺损的左心房侧探及房水平右向左分流频谱或在房间隔缺损右心房侧探及房水平左向右分流频谱。

（3）彩色多普勒血流显像：①收缩期三尖瓣口右心房侧可见蓝色为主的五色花彩反流束，测量反流面积以此判定反流的程度。②功能右心室较正常时显色暗淡。③房水平可见房间隔缺损口附近的过隔血流，一般以蓝色为主（图5-7-3）。

2. GOSE分级及评分　GOSE指数是心尖四腔切面右心房加房化右心室的面积（a）与功能右心室面积（b）加左心房室面积（c）的比值，即a/（b+c），比值越大，手术效果及预后越差。

图5-7-2　心尖四腔切面
显示三尖瓣隔叶和后叶下移，右心房明显扩大

图5-7-3　CDFI显示三尖瓣对合点下移，三尖瓣大量反流