二尖瓣狭窄时左心房扩张的原因

【病因】多数二尖瓣狭窄为风湿性的,风湿过程使瓣叶增厚、粘连,晚期出现瓣叶钙化和瓣下粘连.

【病理生理】　二尖瓣狭窄的病理生理学改变与左心房压力升高有关,升高的左心房压力作用于肺循环,导致呼吸困难、端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难.当严重狭窄时,左心房压力高达25mmHg才能使血流通过狭窄的瓣口充盈左心室以维持正常的心排血量.

除重度二尖瓣狭窄外,一般患者休息时常无症状,但活动后或心房颤动发作时左心房压力会升高,其原因是舒张期缩短,由左心房进入左心室的血液进一步减少.

长期严重的二尖瓣狭窄会导致继发性肺动脉高压,其机制:①升高的左心房压的被动后向传递;②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩(反应性肺动脉高压);③长期严重的二尖瓣狭窄,持续的肺小动脉收缩,最终导致肺血管床的器质性闭塞性改变.重度肺动脉高压可引起右心室肥厚、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭.心绞痛表现少见,但可由右心室肥厚及缺血引发.单纯二尖瓣狭窄不累及左心室.

风湿性二尖瓣狭窄导致二尖瓣交界处粘连,长期的风湿病变会导致瓣叶的钙化和纤维化.风湿过程还可累及瓣下结构,导致腱索的缩短和纤维化.

【临床表现】

1.症状 二尖瓣狭窄的临床表现与左心房压力增加有关,表现为呼吸困难.病程早期(产生临床症状前)可持续数十年,然后症状逐渐出现,最初表现为劳力后轻度呼吸困难.由于数年间患者的活动量已逐渐减少,以适应心排血量的变化,因此并不感到明显的活动受限.当狭窄加重,左心房压力明显升高时,可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸.肺静脉压力增高使支气管静脉扩张,支气管静脉破裂会出现咯血.有以下几种情况:①突然咯大量鲜血,通常见于严重二尖瓣狭窄,可为首发症状;②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时带血丝痰;③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰;④肺栓塞伴咯血.

扩大的左心房(特别是存在心房颤动时)血流停滞,利于血栓形成.约1/3二尖瓣狭窄伴心房颤动者可出现体循环栓塞,栓塞有时为二尖瓣狭窄明确诊断前的首要表现.咳嗽常见,尤其在冬季明显,有的患者在平卧时干咳.声嘶较少见,由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致.

2.体征 二尖瓣狭窄在体格检查时一般会发现"二尖瓣面容",第一心音亢进、开放性拍击音和舒张期隆隆样杂音.杂音局限,不传导.主动脉瓣关闭音与开放性拍击音之间的间期与左心房压力有关,因此可用来判断二尖瓣的狭窄程度.重度狭窄者此间期<60～70ms,轻度狭窄时>100～110ms.跨二尖瓣压力阶差增大时,舒张期杂音响度增大,持续时间延长.但由于体型和胸腔大小的差别,重度二尖瓣狭窄也可能仅听到微弱的舒张期杂音.窦性心律时,由于舒张晚期心房收缩促使血流加速,使杂音相应增强,心房颤动时,由于无有效的心房收缩,故不再有杂音的舒张晚期加强.若患者开始时听不到舒张期隆隆样杂音,轻度活动(仰卧起坐、上台阶)会使杂音出现.如瓣叶弹性好而无钙化,则第一心音响亮,开放性拍击音明显;随着瓣叶纤维化和钙化的加重,第一心音的响度下降,开放性拍击音消失.第二心音的肺动脉瓣成分对判断有无肺动脉高压十分重要.肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂.当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时,可在胸骨左缘第2肋闻及舒张早期吹风样杂音,称Graham Steell杂音.

【辅助检查】

1.心电图 二尖瓣狭窄的心电图(ECG)特点包括左心房扩大和有时发生右心室扩大,二尖瓣狭窄可有"二尖瓣型P波",P波宽度>0.12s,伴切迹,PV1终末负性向量增大.心房颤动是常见的心律失常.

2.X线检查 二尖瓣狭窄的放射影像特点包括左心房扩大(后前位见左心缘变直,右心缘有双心房影,左前斜位可见左心房使左主支气管上抬,右前斜位可见增大的左心房压迫食管下段后移)、肺动脉扩张、二尖瓣钙化、充血性心力衰竭和有时出现Kerley B线.

3.超声心动图检查 诊断有无瓣膜狭窄及判定狭窄程度的标准是心脏二维和(或)多普勒超声心动图检查.二尖瓣狭窄的M型超声示二尖瓣城墙样改变,2D超声特点是前、后瓣叶舒张期活动受限,呈圆拱形.二尖瓣结构各部分常挛缩和纤维化,并常伴二尖瓣下腱索和乳头肌的增厚.胸骨旁短轴位可见到相邻处的粘连和瓣口变小,可用面积法求出有效的二尖瓣面积.二维超声心动图在确定瓣叶的形态及瓣下结构(腱索)时十分重要.超声影像可评估瓣膜增厚程度、活动减少程度、钙化程度和瓣下病变程度("分离指数"),用以判定瓣膜是否适合修补成形.超声也是排除其他瓣膜病变所必要的检测手段,因为风湿性二尖瓣病变的患者常合并有主动脉瓣和(或)三尖瓣病变.经食管超声(TEE)检查有利于发现左心耳及左心房附壁血栓.

【诊断】　心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图提示左心房增大,一般可诊断二尖瓣狭窄,超声心动图检查可确诊.在评估狭窄程度时,要求测定跨二尖瓣平均压力阶差及计算瓣口面积.根据常规标准,当平均压力阶差<5mmHg时为轻度二尖瓣狭窄,5～10mmHg时为中度狭窄,>10mmHg时为重度狭窄.这一标准适用于心排血量正常且心率在60～90/min者.以往需要行心导管检查来确定跨二尖瓣的压力阶差,但现在多普勒可以精确地测定这一压力阶差,且重复性良好,准确性要高于常规心导管检查.平均跨二尖瓣压力阶差不仅与二尖瓣的梗阻程度有关,而且与血流量及舒张期充盈时间有关.计算二尖瓣瓣口面积可整合所有这些因素.瓣口面积正常值为4～6cm2,>1.5cm2时为轻度狭窄,1.0～1.5cm2时为中度狭窄,<1.0cm2时为重度狭窄.

【鉴别诊断】　少数情况下可有先天性二尖瓣畸形,如三房心就可导致二尖瓣狭窄样症状.此时横贯左心房内的薄膜阻止了肺静脉血流.左房黏液瘤及肺静脉回流受阻也可出现二尖瓣狭窄样症状.

心尖区舒张期隆隆样杂音应与以下情况鉴别:①严重二尖瓣反流,大量左至右分流的先天性心脏病(如室间隔缺损、动脉导管未闭),高动力循环(如贫血、甲状腺功能亢进症)等疾病可导致二尖瓣瓣口血流增加,心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音,常紧随于增强的第三心音后;②严重主动脉瓣关闭不全后出现的Austin-Flint杂音;③左房黏液瘤阻塞二尖瓣瓣口产生随体位改变的舒张期杂音,其前有肿瘤扑落音.

【并发症】

1.心房颤动 左心房增大会导致心房颤动发生率增加,房性期前收缩一般为其前奏.心房颤动发生后会使左心室充盈量减少20%,可突然出现呼吸困难,甚至急性肺水肿.

2.急性肺水肿 为重度二尖瓣狭窄最严重的并发症,患者突然出现发绀、呼吸困难,端坐位,咳粉红色泡沫痰,双肺满布干湿性啰音,可危及生命.

3.血栓栓塞 可为首发症状,20%患者发生体循环栓塞,可发生于脑动脉、外周动脉和内脏动脉(脾、肾、肠系膜).心房颤动、左心房增大(直径>55mm)、既往有栓塞史及心排血量减低为其危险因素.如血栓发生在右心房,可导致肺栓塞.

4.右心衰竭 晚期发生.

5.感染性心内膜炎 少见并发症.

6.肺感染 较常见并发症.

【自然病程】　二尖瓣狭窄是一种平台式进展的疾病.风湿热后10～20年无二尖瓣狭窄的表现,之后的10～20年可出现轻微症状,再之后的10～20年出现轻微劳力性呼吸困难.在这期间,发生心房颤动会使病情加重,但可通过控制心率进行治疗.最终会出现纽约心脏协会心功能Ⅲ级或Ⅳ级的症状.

【治疗】

1.药物治疗 二尖瓣狭窄的药物治疗包括抗生素预防风湿热复发及感染性心内膜炎,对高危患者积极抗凝以及并发症的治疗.心房颤动急性发作患者伴快速心室率(如药物不能控制心室率)、出现血流动力学不稳定(如肺水肿、休克、心绞痛或晕厥)时应立即电复律,复律如失败应尽快用药物减慢心室率,慢性心房颤动如病程<1年、左心房直径<60mm,无高度或完全性房室传导阻滞及病态窦房结综合征可行复律治疗.对于心房颤动或既往有全身栓塞事件发生者应明确应用华法林抗凝.ACC/AHA指南建议所有阵发性和慢性心房颤动及既往有栓塞事件发生的二尖瓣狭窄患者需抗凝治疗.中度以上二尖瓣狭窄患者应避免能引起严重症状的剧烈体力活动的发生.有劳力性症状的患者,β受体阻滞药或钙通道阻滞药可增加舒张间期,尤其在心率快时.限盐和利尿治疗对于肺淤血患者是必须的.30%～40%的二尖瓣狭窄患者会发生心房颤动,因此如前所述抗凝治疗是药物治疗的重要部分.

2.手术治疗 二尖瓣狭窄的手术治疗包括闭式分离术、开式分离术和二尖瓣置换术.闭式分离术是体外循环应用前的有效方法,外科医师通过胸部侧切口用手指或分离器将粘连处分开,此术式对无钙化的二尖瓣狭窄有效,但对已钙化或腱索缩短者无效.随着体外循环的出现,开式分离术已可供选择,外科医师直接检查二尖瓣病变,直视下分离粘连处,必要时可重建腱索.如不适合行分离术者,可行瓣膜置换术.人工瓣膜置换术适应证为:①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形,不宜做分离术者;②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者.严重肺动脉高压增加手术风险,但非手术禁忌,术后多有肺动脉高压减轻.人工瓣膜置换术手术死亡率(3%～8%)和术后并发症均高于分离术.一般应用于心功能Ⅲ～Ⅳ级的重度二尖瓣狭窄伴生活明显受限的患者.

3.经皮球囊二尖瓣成形术 应对合适的患者早期进行球囊成形术.在决定行球囊扩张时,将症状与跨二尖瓣压力阶差和瓣口面积联系起来十分必要.一些患者症状明显,但跨二尖瓣压力阶差和瓣口面积却只表明是轻、中度狭窄[压力阶差<10mmHg和(或)瓣口面积>1.5cm2].这种情况在某一个患者可能为轻度梗阻,在另一患者就有可能成为重度梗阻.当患者的症状与计算出的狭窄程度不一致时,应进行运动试验以测试血流动力学的反应.以往通过心导管检查进行此试验,现在采用多普勒运动试验可获得所有数据.患者应进行平板试验或卧位踏车试验直到症状出现,在运动最高峰时测定跨二尖瓣压力阶差和肺动脉收缩压.如症状出现的同时二尖瓣压力阶差上升>15mmHg,可认为症状是二尖瓣狭窄所致.如症状出现时压力阶差并未升高,应寻找其他引起症状的原因.如症状与压力阶差不一致时,应重复进行多普勒超声心动图检查.瓣膜的粘连处可通过扩张1～2个跨二尖瓣的球囊来进行分离,能产生与闭式分离或开式分离相似的血流动力学改善效果.行球囊成形术需要具有熟练的操作技术,包括房间隔穿刺技术,有经验的医师进行手术可产生良好的效果.瓣口面积可由1.0cm2改善到2.0cm2,近期或远期疗效与闭式或开式二尖瓣成形术无差别.可能的并发症包括体循环栓塞、重度二尖瓣关闭不全、心室穿孔.这些并发症可通过进行术前瓣膜形态的检查及经食管超声心动图检查心房内有无血栓来避免.

(1)病例选择:球囊成形术不仅适合于心功能Ⅲ～Ⅳ级者,也适合心功能Ⅱ级但静息状态下二尖瓣压力阶差和肺动脉压力较高者.

(2)二尖瓣狭窄球囊扩张术的适应证:①有症状的(NYHA心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级)中、重度二尖瓣狭窄(MVA≤1.5cm2)且瓣膜形态适合球囊扩张,无左心房血栓及中、重度二尖瓣关闭不全.②中、重度二尖瓣狭窄(MVA≤1.5cm2)且瓣膜形态适合球囊扩张的无症状患者,伴肺动脉高压(静息时>50mmHg,活动后> 60mmHg)但无左心房血栓及中、重度二尖瓣关闭不全.③有NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级症状,中、重度二尖瓣狭窄(MVA≤1.5cm2)及瓣膜钙化,无左心房血栓及中、重度二尖瓣关闭不全的外科手术风险较大者.④瓣膜形态适于球囊扩张的无症状的中、重度二尖瓣狭窄(MVA≤1.5cm2),伴有新发的心房颤动,无左心房血栓及中、重度二尖瓣关闭不全者.⑤NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级的中、重度二尖瓣狭窄(MVA≤1.5cm2),有瓣膜钙化且外科手术风险较小者.⑥轻度二尖瓣狭窄.

【注意事项】

1.二尖瓣狭窄的鉴别诊断应包括三房心、心房黏液瘤及肺静脉阻塞.

2.二尖瓣狭窄的标志性病变是相邻瓣叶粘连.

3.单纯性二尖瓣狭窄不累及左心室.

4.二尖瓣狭窄是平台式进展的疾病.

5.当症状与二尖瓣压力阶差和计算的瓣口面积不相一致时,应进行运动血流动力学测定.

6.经皮二尖瓣球囊扩张术适应于无钙化、弹性好的二尖瓣狭窄者.