克－雅病（－

（一）病例1

【病史摘要】

女，61岁，记忆力下降2个月，言语不能半个月。

【影像所见】

图5－9A，CT平扫脑内未见异常密度影。图5－9B、C，同一层面T1WI和T2WI显示双侧顶叶脑回略肿胀。图5－9D，冠状面T2Flair显示双侧颞叶脑回肿胀，呈稍高信号。图5－9E、F，DWI显示颞叶、顶叶皮质呈脑回样高信号。

【诊断和分析】

本病例诊断为克－雅病。

影像学诊断要点：①弥漫性大脑皮质肿胀，部分病例可见脑回样稍长T1稍长T2信号，冠状面T2Flair表现明显；②可伴有双侧尾状核、壳核对称性异常信号；③可伴有双侧侧脑室对称扩大，脑沟、脑裂增宽脑萎缩表现，短期内复查可见脑萎缩表现进展迅速；④晚期可出现脑白质弥漫性脱髓鞘改变。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与老年性脑改变、阿尔茨海默病、Pick病、血管性痴呆等鉴别。

1．老年性脑改变 随着年龄增加出现的生理性脑改变，无临床表现，DWI显示信号正常。

2．阿尔茨海默病 全脑萎缩，脑室系统扩大和脑沟裂增宽，尤其以颞叶海马表现明显。

3．Pick病 主要累及额叶和前颞叶，约1／3患者出现双侧对称性脑萎缩，杏仁核萎缩较海马明显。

4．血管性痴呆 由于脑缺血反复发作或多发性梗死引起的以痴呆为主要表现的慢性脑血管病，临床上常合并有高血压、心血管疾病、糖尿病等系统性疾病。CT和MRI可显示多发梗死灶。

【检查方法及选择】

头颅CT和MRI检查有助于诊断，MRI可以提供更为全面清晰的脑组织病变信息，DWI序列可以敏感显示早期影像变化，T2Flair也可以较敏感地显示皮质异常信号。

【临床病理和随访】

克－雅病，主要累及皮质、基底节和脊髓，故又称为皮质－纹状体－脊髓变性（corticostriatospinal degeneration）。该病的致病因子是一种朊蛋白。发病后大多数1年内迅速死亡。典型的肉眼改变为大脑萎缩。镜下见神经元胞浆、神经毡出现大量的空泡，呈现海绵状外观，伴有不同程度的神经元死亡缺失和反应性胶质化。主要累及大脑皮质和深部灰质。临床上是以迅速进行性痴呆为特点的脑病，常见于40～60岁。

【评述】

本病有进行性痴呆、共济失调及肌阵挛的临床典型三联征表现，DWI可以早期显示病变，是诊断本病必不可少的检查序列。

图5－9　克－雅病CT及MRI检查

（二）病例2

【病史摘要】

男，57岁，进行性视力减退3个月、智力减退1个月。

图5－10　克－雅病MRI检查

【影像所见】

图5－10A、B，同一层面T1WI和T2WI显示双侧尾状核头部、壳核略肿胀，呈稍长T1稍长T2信号，皮质未见明显异常。图5－10C，DWI显示双侧尾状核头部、壳核呈异常高信号。

【诊断和分析】

本病例诊断为克－雅病。

【鉴别诊断和误区防范】

病变主要位于基底节区的克－雅病需与肝豆状核变性、线粒体脑肌病、一氧化碳中毒等鉴别。

1．肝豆状核变性

（1）青少年多见。

（2）CT平扫表现为双侧豆状核呈条状或新月状低密度灶，亦可累及丘脑、齿状核及脑干，MRI平扫病灶多为长T1长T2信号，少数病例壳核及尾状核在T2WI上可为稍低信号。

（3）CT及MRI增强扫描病变无强化。

（4）本病确诊需要结合临床表现及生化检查。

2．线粒体脑肌病

（1）线粒体脑肌病分成人型和儿童型，临床可表现为智力减退，肌无力及癫痫等症状，临床及病理分型复杂，其中Leigh病及KSS病变主要位于基底节区。

（2）CT主要表现为壳核及尾状核低密度影，MRI的T2WI表现为苍白球、壳核及尾状核明显对称性高信号，DWI为高信号，CT及MRI增强扫描病灶均无明显强化。

3．一氧化碳中毒

（1）具有明确病史。

（2）CT平扫表现为双侧基底节区对称性低密度，以苍白球明显。MRI主要表现为双侧基底节区对称性长T1长T2信号，随访病灶可缩小。

其余同前述。