【摘要】：脊髓先天性发育异常各种疾病的分类比较复杂，明确其分类是进行诊断和鉴别诊断的关键。脊柱神经管闭合不全指所有类型的间充质、骨和神经组织的中线不完全闭合引起的各种发育异常，包括神经基板、脊膜、脊椎和皮肤的不完全融合。闭合性神经管闭合不全，又称隐性神经管闭合不全，为在完整的皮肤和表皮下的发育异常，没有神经组织外露。
脊髓的发育从胚胎第2周开始，在整个发育过程中如果出现异常，引起脊柱神经管闭合不全，在生后会出现各种脊髓形态和位置的异常。脊髓先天性发育异常各种疾病的分类比较复杂，明确其分类是进行诊断和鉴别诊断的关键。
脊柱神经管闭合不全指所有类型的间充质、骨和神经组织的中线不完全闭合引起的各种发育异常，包括神经基板、脊膜、脊椎和皮肤的不完全融合。临床上，神经管闭合不全包括开放性（open spinal dysraphisms，OSD）和闭合性脊柱神经管闭合不全（closed spinal dysraphisms，CSD）两种。开放性神经管闭合不全都有明显的椎管不闭合异常，神经组织直接暴露在体外，包括脊髓脊膜膨出、脊髓膨出、半侧脊髓脊膜膨出（hemimyelomeningocele）、半侧脊膜膨出，脊髓囊样膨出等，这种异常几乎都伴有Chiari－Ⅱ型畸形。闭合性神经管闭合不全，又称隐性神经管闭合不全，为在完整的皮肤和表皮下的发育异常，没有神经组织外露。伴有腰背部软组织肿块的CSD包括脂肪脊髓膨出、脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓囊样膨出；不伴有腰背部软组织肿块的CSD是复杂的神经管闭合不全，包括脊髓栓系综合征、椎管内脂肪瘤、尾部退化综合征、皮窦、脊髓纵裂、完全性背侧窦道、神经肠源性囊肿等。
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