【摘要】：多小脑回畸形是神经元异常移行过程中所形成的多发的细小脑回，主要表现为脑回小且数目过多，又称为皮质发育不良。影像能够进行诊断的此类畸形多合并有其他畸形。多小脑回畸形由于仅发生在大脑表面或侧裂附近，明确诊断较为困难，需要仔细观察避免遗漏病变。但与多小脑回畸形相比裂隙深而宽，可发生于脑内任何部位，多小脑回畸形常好发于侧裂附近。而多小脑回畸形好发于单侧，走行僵直且小而浅，典型者呈锯齿状，二者并不难鉴别。
多小脑回畸形是神经元异常移行过程中所形成的多发的细小脑回，主要表现为脑回小且数目过多，又称为皮质发育不良。常与其他神经元移行障碍相伴发，单独发病者少见。影像能够进行诊断的此类畸形多合并有其他畸形。
【影像表现】
1．CT 由于CT分辨力较MRI差，且对接近颅板处的皮质显示效果不佳，所以多不能对本组畸形做出正确诊断。
2．MRI 好发部位为侧裂附近，其他部位如额顶颞叶也可受累。MRI上脑皮质的内缘或表面出现多发锯齿状小而浅的脑回皱褶（图1－4－11，12）。本病常与其他脑畸形如脑裂畸形、Chiari畸形、巨脑回等并存。
1－4－11 多小脑回的MRI表现
横断面T1WI显示巨脑回合并左颞叶多小脑回，呈浅锯齿状表现
图1－4－12 多小脑回的MRI表现
横断面T1WI显示左顶叶沿脑皮质多个锯齿状脑回，同时合并邻近左额叶巨脑回畸形
【鉴别诊断】
多小脑回畸形由于仅发生在大脑表面或侧裂附近，明确诊断较为困难，需要仔细观察避免遗漏病变。有时不具备典型征象的病例需与闭合型脑裂畸形及其正常的脑沟相鉴别。但由于其特殊的好发部位及其小而浅且典型的锯齿状外观，一般不难鉴别。
1．闭合型脑裂畸形 裂隙可仅达脑白质内，不与一侧的侧脑室相通。但与多小脑回畸形相比裂隙深而宽，可发生于脑内任何部位，多小脑回畸形常好发于侧裂附近。二者鉴别较为容易。
2．正常脑沟 正常脑沟走行自然，间距相等，两侧对称，其内含有脑脊液。而多小脑回畸形好发于单侧，走行僵直且小而浅，典型者呈锯齿状，二者并不难鉴别。
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