大脑皮质增厚白质减少的原因

无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于额颞部。二者是畸形程度的不同，一般不能截然分开，常可并存。根据其影像学表现可将其分为以无脑回为主以及以巨脑回为主的畸形。

【影像学表现】

1．CT　以无脑回为主者主要表现为大脑表面光滑，无脑沟、脑回的显示，脑皮质增厚，脑白质明显变薄，而且由于两侧侧裂的变宽、变浅使两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变。以巨脑回为主的畸形仅表现脑回增宽、变平，脑沟变浅，有轻中度脑皮质增厚、脑白质变薄。巨脑回可累及两侧半球，也可仅累及一个脑叶或半球，使受累的脑叶或半球较健侧缩小，患侧脑室被牵拉而扩大（图1－4－1，2）。

图1－4－1　无脑回及巨脑回畸形CT表现

双侧大脑脑回普遍增宽，脑沟变浅，脑皮质增厚、脑白质变薄

图1－4－2　无脑回及巨脑回畸形CT表现

双侧脑回增宽，脑室受牵拉扩大

2．MRI　除上述表现外，脑皮质增厚及脑白质变薄较为明显，在顶枕叶增厚的皮质周围也可出现一圈特征性的长T2高信号带，与胶质增生有关（图1－4－3，4）。本病常合并髓鞘发育延迟（占90%）和胶质增生（脑室旁白质区域内斑点、斑片状长T2高信号），可伴有侧脑室轻中度扩大及其他类型的脑神经元移行异常畸形等。

图1－4－3（A，B）　无脑回及巨脑回畸形MRI表现

大脑表面光滑，脑皮质增厚，脑白质明显变薄。两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变

图1－4－4　无脑回及巨脑回畸形MRI表现

矢状位T1WI显示双侧大脑半球脑回增宽，脑沟变浅，脑皮质增厚

【鉴别诊断】

无脑回与巨脑回畸形是指脑组织光滑，脑回增厚，脑回浅宽而粗大，与正常脑回相比只是程度上的差异。因此，轻度的巨脑回畸形主要与正常小儿，特别是早产儿相鉴别。后者一般为一过性脑回增厚，随着年龄的增长可恢复正常。二者鉴别有时较为困难，皮质增厚及白质变薄可能是二者影像上的惟一鉴别点。

正常早产儿：正常早产儿在出生后6个月以内可表现为脑沟浅，数目少，与巨脑回畸形相类似，但一般不伴有脑皮质的增厚及脑白质的变薄。随着小儿年龄的增长，可在2～3岁恢复正常。在此年龄段的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必要的。