嗜铬细胞瘤用肿瘤指标检查靠谱吗

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，引起持续性或阵发性高血压和多个器官组织代谢紊乱。嗜铬细胞瘤80%～90%位于肾上腺，也可位于腹膜外或腹主动脉旁等处。超声难以发现小于1cm的病变且存在特异性差的缺点；CT及MRI检查可以准确定位发现嗜铬细胞瘤。尿儿茶酚胺高于正常的2倍有诊断意义，血浆儿茶酚胺＞2 000pg／ml或基础状态升高，发作时明显升高，或30min持续一次升高，均具有高度诊断意义。

【影像学表现】

1．CT 平扫：嗜铬细胞瘤一般2～10cm，3～5cm多见，一侧性为主，也可位于双侧（占10%）；圆形或卵圆形，也可不规则；密度均匀或不均匀，肿瘤较大时可发生出血、坏死或囊变，密度不均匀。增强扫描：嗜铬细胞瘤为多血供肿瘤，增强扫描后肿瘤呈明显多房样强化，类似厚壁囊肿，腔内不规则，病灶中囊变不强化为嗜铬细胞瘤的特征性表现（图2-3-1）。

特殊类型嗜铬细胞瘤：①儿童嗜铬细胞瘤多为双侧性，呈持续高血压多见。②膀胱嗜铬细胞瘤，每次膀胱胀满或排尿时出现阵发性高血压，排尿后缓解，若肿瘤穿破膀胱壁，可出现血尿或膀胱刺激症状。③异位嗜铬细胞瘤：约10%，多位于肾门、降主动脉及腹主动脉旁、下腔静脉旁、膀胱等处，CT影像同前所述。④恶性嗜铬细胞瘤：约占10%，通常肿瘤较大，边界不清，形态不规则，密度不均匀，出血、坏死、囊变更多见，可有远处转移，肝脏多见。

2．MRI 其形态学表现与CT相似，但信号有特征性。

平扫：①肿块T1WI呈低信号，常不均匀，T2WI呈明显高信号，高于肝脏及肾脏信号，T2WI的信号特点可区别于其他肾上腺肿瘤（图2-3-2）。②病变有出血、坏死或囊变，T2WI见病变中央区呈更高信号，T2WI脂肪抑制序列显示明显。③恶性嗜铬细胞瘤：在肾上腺外者恶性比率较高，通常肿瘤较大，出血、坏死或囊变使肿瘤信号非常不均匀，转移灶多为无功能性。

图2-3-1　嗜铬细胞瘤的CT图像

A．平扫；B．增强早期；C．增强晚期。左肾上腺区椭圆形，边缘清晰的占位病变，平扫密度稍低且不均匀；增强扫描早期病变呈明显多房样强化，增强晚期可见囊变的不强化区

增强扫描：嗜铬细胞瘤强化显著，早期呈网格状或多房样强化，延迟扫描信号逐渐升高趋于均匀，中央坏死或囊变、出血区不强化，肿瘤周边强化显著为嗜铬细胞瘤特征性表现之一（图2-3-3）。MRI三维成像，发现和寻找异位嗜铬细胞瘤较CT优越。若高度怀疑嗜铬细胞瘤，肾上腺区未见占位，应向膈下、膀胱及胸部或后纵隔等处搜索扫描，以发现异位病灶。

图2-3-2　嗜铬细胞瘤的MR图像

男，8岁。A．T1WI；B．T2WI。左肾区分叶状占位病变，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈明显高信号

【鉴别诊断】

1．肾上腺皮质腺瘤 单侧多见，有完整包膜，CT密度均匀，偏低，CT值30～50HU，钙化偶见，增强扫描轻至中度强化。同侧腺体正常部分及对侧腺体可能萎缩。MRI的T1WI及T2WI包膜均为环形低信号。而嗜铬细胞瘤CT密度均匀或不均匀，肿瘤较大时可发生出血、坏死或囊变。增强扫描：肿瘤呈明显强化，病灶中心部囊变不强化为嗜铬细胞瘤的特征性表现区别于皮质腺瘤。MRI的T2WI可见特异性的高亮信号亦不同于皮质腺瘤；同时阵发性高血压及血、尿儿茶酚胺检查有助于鉴别诊断。

2．皮质腺癌 一般瘤体直径常大于5cm，常有出血、坏死，肿瘤质地不均匀，可侵及周围结构或有远处转移；MRI的T2WI信号低于嗜铬细胞瘤，强化亦不如后者显著，且多不均匀。而嗜铬细胞瘤主要临床表现为阵发性高血压，10%多发，多发者常有家族史；实验室血尿儿茶酚胺检查亦有鉴别意义。

图2-3-3　嗜铬细胞瘤的MR图像

A．T1WI；B．T2WI；C．平扫GRE；D．增强早期；E．增强中期；F．增强晚期。右肾上腺类圆形肿物，T1WI低信号，T2WI明显不均匀高信号，增强扫描早期肿块明显不均匀强化，随扫描时间的增加，周边强化更显著，但中央坏死区未见强化

3．肾上腺转移癌 往往有原发癌病史，转移灶可为单侧或双侧，后者占50%以上，一般病灶小，质地均匀，增强扫描多环形强化。嗜铬细胞瘤临床多有阵发或持续高血压病史，MRI的T2WI呈高信号，增强扫描呈明显强化，典型者出现类厚壁囊肿多房样强化。