食管功能障碍

常见的食管功能障碍包括贲门失弛缓、弥漫性食管痉挛、老年性食管、食管弛张症等。其中贲门失弛缓较常见。

（一）贲门失迟缓

贲门失弛缓也称食管痉挛，常见于20～40岁的女性，病理上在贲门处可见Meissner及Auerbach神经丛的神经节细胞缺如或变性，导致交感与副交感神经调节失调。特征是食管下端食管前庭段丧失正常的弛缓能力，导致食管慢性梗阻，梗阻上方食管明显扩张，重者蠕动消失。临床上症状时轻时重，病史较长，甚至可迁延数十年，主要有吞咽困难及哽噎感、心前区胸骨后疼痛及呕吐。头低足高位时食管内食物及潴留液可反流入口腔。小儿贲门失弛缓的临床表现与成人有所不同，一般都有呕吐，多在进食后不久发生，此外尚有进食困难、吸入性肺炎等。少数年长患儿主诉胸骨后疼痛，多数患儿消瘦、生长发育落后。

【影像学表现】

1．X线　胸部透视或胸部正、侧位像中，长期重度贲门失弛缓导致食管重度扩张，可见右纵隔自上而下呈带状增宽，外缘轮廓光滑整齐，有时在宽大的纵隔影中可见气液平面，进入胃底气体较少使胃泡变小或消失。

2．钡餐透视　结合病史，进行食管吞钡造影可以对贲门失弛缓进行确诊。贲门失弛缓一般分为三期，①早期：胸段食管仅见轻度扩张，呈圆柱状，蠕动似无异常，仔细观察可发现第一蠕动波不能推送到主动脉弓以下。食管末端变细，食管充钡后前庭部很快扩张，但在食管完全排空前又关闭。早期贲门失弛缓有时需要做乙酰胆碱试验方能确诊（图1－1－3）。②中期：胸段食管明显扩张，食管下段呈梭形，正常蠕动消失，代之以间歇性的第三蠕动波，食管下端只有在过度充盈时才能开放（图1－1－4）。③晚期：胸段食管重度扩张，大量食物渣及液体潴留，右纵隔增宽。食管扩张纡曲延长，末端食管呈鼠尾状（图1－1－5），食管全段蠕动消失，无胃泡可见。贲门完全梗阻时，口服温水或用硝酸甘油类药物可使少量钡剂喷流入胃内。小儿贲门失弛缓的吞钡造影X线表现与成人相似：①食管下端呈光滑的鸟嘴状改变，黏膜完整，为本病特征性X线征象。②狭窄近端食管有不同程度扩张、扭曲，其内可见少许食物残渣。少数情况下食管下段出现小溃疡。③食管体部蠕动减弱，并可见逆蠕动。

图1－1－3　贲门失弛缓（早期）
食管钡剂通过稍弛缓，食管末端变尖

3．CT CT可见后纵隔食管不同程度扩张。中、重度贲门失弛缓可见狭窄上方食管明显扩张，其内积气积液，并可见食物残渣。一般食管壁无增厚。食管下端狭窄段管腔逐渐变细而管壁光滑，伴有食管壁对称性增厚，可能与食管收缩状态及治疗后反流性炎症有关，并非特异性改变。CT尚可以发现贲门失弛缓并发或继发的食管癌，常位于食管中段，表现为局部管壁不规则不对称性增厚。另外，在贲门失弛缓治疗过程中极少数情况下出现穿孔，CT可见纵隔积液积气及其范围，有时甚至有心包积气。

图1－1－4　贲门失弛缓（中期）
食管中度扩张，食管下段呈梭形，可见第三蠕动波，过度充盈时可见造影剂排入胃内

4．MRI　对于贲门失弛缓，MRI不是必选的检查，鉴别诊断存在很大困难时可以考虑运用，尤其有严重并发症时。食管内的潴留液呈长T1、长T2信号，食物残渣信号不定。

图1－1－5　贲门失弛缓（晚期）
食管重度扩张，大量食物残渣及液体潴留。食管末端呈鼠尾状，食管全段蠕动消失。注射低张药物后可见造影剂间歇排入胃内

【鉴别诊断】

1．纵隔积液及纵隔脓肿　重度贲门失弛缓的患者在胸部平片上可见纵隔增宽，其内食物、液体潴留形成气液平面，这时需要与纵隔积液及纵隔脓肿相鉴别。纵隔胸膜炎时胸膜腔液体渗出，进一步胸膜粘连可以形成包裹积液，平片可出现纵隔增宽。纵隔胸膜化脓性炎、金黄色葡萄球菌肺炎肺气囊破裂形成脓胸、各种原因导致的食管穿孔等均可导致纵隔脓肿，平片可见纵隔内积气积液，形成气液平面。上述两者在平片上可以出现相似的征象。详细了解病史，进一步行钡餐造影，食管除受压外可无其他阳性所见，CT检查则可以发现积液和脓肿改变。

2．反流性食管炎　反流性食管炎常继发于食管裂孔疝，病因主要为食管下括约肌功能减退。胃内容物长期反复刺激食管黏膜导致炎症、溃疡。组织学上主要为鳞状上皮基底层细胞急性炎变及深层纤维组织变性。临床上可有胸骨后烧灼感，反酸、嗳气等，溃疡可导致上消化道出血，晚期可因为瘢痕导致食管狭窄，引起吞咽困难。吞钡造影早期可见食管下段轻微痉挛，管壁光滑规则；中期时造影可见食管管壁毛糙，并有尖刺状龛影，黏膜皱襞增粗紊乱，食管壁轻度变形不规则。晚期瘢痕形成导致食管狭窄，狭窄以上食管扩张，狭窄段短缩拉直、管壁僵硬毛糙。同时可见胃食管反流及食管裂孔疝改变。

3．食管裂孔疝　较大的食管裂孔疝在横膈上方形成较大的疝囊，平片有时在心影后方可见气液平面，此时需要与贲门失弛缓相鉴别，而且食管裂孔疝也常常合并反流性食管炎，引起食管下端梗阻，症状上颇似贲门失弛缓。钡餐造影鉴别两者并不困难，食管裂孔疝主要征象为膈上疝囊、胃黏膜通过横膈、胃食管交界部位于膈上等等，与贲门失弛缓完全不同。

4．食管下段癌　食管下段癌，尤其是浸润型食管癌，X线表现为限局性食管向心性狭窄，钡剂通过障碍，其上方食管扩张，与贲门失弛缓有相似之处。不同点在于浸润型食管癌的狭窄为突然性，与正常食管分界截然，狭窄段边缘不规则，口服温水或用硝酸甘油类药物也不会使其扩张，有时病变段出现恶性溃疡征象，即溃疡为不规则形，位于食管轮廓内等。

（二）弥漫性食管痉挛

食管痉挛分为弥漫性和局限性，前者较常见。弥漫性食管痉挛为食管运动功能紊乱所致的食管暂时性狭窄，病理上表现为弥漫性食管肌肉增厚，神经节细胞数量并不减少，也有的学者称之为食管功能性憩室。该病不论男女，在任何年龄段均可发生，可出现间断性吞咽困难。患者一般情况良好，心脏无异常。临床上如果排除了心绞痛，应进行食管pH监测及测压检查以发现胃食管反流或异常运动。如果食管收缩导致疼痛，原则上应该用测压检查来证实，疼痛发作时，可以观察到长时间持续的高幅度同步收缩。内镜观察下典型的弥漫性食管痉挛表现为螺旋状痉挛。服用胆碱抑制剂（如腾西隆）或用充气的气囊牵引食管可以诱发该病。影像学检查，主要是吞钡造影检查可以显示弥漫性食管痉挛的征象。

【影像学表现】

1．X线　食管痉挛导致钡剂通过延缓或受阻，这种受阻是间歇性的，典型表现是两侧对称性的波浪状改变，食管下段有多个环形收缩，食管边缘呈波浪状，食管管壁光滑、柔软，黏膜皱襞正常（图1－1－6）。钡剂通过食管中下段缓慢，有时可见中下段弥漫分布的形态大小不一的充盈缺损样改变。透视下不同体位的充盈像及黏膜像显示充盈缺损的大小及数目有明显的变化，为食管内潴留食物残渣与钡剂相混相间所致。所以，食管钡餐最好选择在清晨空腹时检查，检查前饮少许凉开水洗涮残附于食管壁上的食物残渣，可以减少食物残渣引起的假性充盈缺损，避免误诊发生。

2．CT　弥漫性食管痉挛一般不需要进行CT检查。CT横断面上可见食管全程时宽时窄，食管壁可见增厚表现，复查CT可见食管在同一层面的宽窄变化很大。有时可见食管内的液体及食物残渣潴留，可以形成气液平面。

图1－1－6　食管痉挛（局限性）
食管下段痉挛，呈多发环形狭窄，食管左侧缘呈波浪状，形态有变化，蠕动存在，钡剂通过轻度间歇性受阻

3．MRI　弥漫性食管痉挛不需要做MRI检查。

【鉴别诊断】

1．食管癌　弥漫性食管痉挛主要在3个方面需要与食管癌鉴别：①充盈缺损：弥漫性食管痉挛在不同时像上所谓的充盈缺损主要是食物残渣潴留所致，其在数目、形态及位置上的变化有别于食管癌充盈缺损固定不变的重要征象；②食管狭窄：弥漫性食管痉挛的食管狭窄多发而不恒定，而食管癌尤其是浸润型食管癌病变段局限，一般单发，狭窄形态固定不变，与正常食管分界截然；③临床改变：弥漫性食管痉挛为非进行性吞咽困难，而食管癌的吞咽困难是进行性加重的。

2．第三蠕动波　为食管功能紊乱的一种，常见于老年人，也可为贲门失弛缓的继发表现。X线表现为食管中下段出现的不规则、紧密排列的收缩环，分布不对称。此收缩环可以一个接着一个出现，几秒钟后该现象消失，食管恢复常态。吞钡透视下可见食管边缘不规则，呈起伏状，凹入深度不等，突起也不对称，可以是圆钝或尖锐的。第三蠕动波出现时间短，边缘不整，程度较弥漫性食管痉挛轻。