二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良

有二尖瓣和主动脉瓣重度狭窄并伴左心室发育不良的疾病。除了瓣口有少量血流通过这点和二尖瓣闭锁+主动脉瓣闭锁不同外，其血流动力学相同。

血流动力学

肺循环氧化后的血液回流入左心房，重度二尖瓣狭窄使绝大部分血液不能进入左心室而通过心房间交通进入右心房并经右心室从肺动脉射出。血液在右心房内和静脉血混合，以动静脉混合血的状态进入肺动脉。这时，从右心室射出的血流进入粗大肺动脉，经未闭的粗大动脉导管进入降主动脉的同时，逆行给升主动脉供血，供应头部、上肢和冠状动脉的血流。通过二尖瓣口的极少量血流通过小的主动脉瓣口进入升主动脉，这部分血液一部分进入冠状动脉，一部分供应上肢和头部。

图2-57-1

诊断

1. 左心室发育不良：剑突下四腔切面，心尖部四腔切面，胸骨旁四腔切面

左心室腔明显小于右心室腔，房间隔和室间隔正常排列。

2. 二尖瓣狭窄，主动脉瓣狭窄：剑突下四腔切面，心尖部四腔切面，胸骨旁四腔切面，左心室长轴切面

二尖瓣、主动脉瓣位置有瓣膜样结构，活动极度受限，未见开放运动。由于瓣膜小而往往观察不到二尖瓣后退速度减低或主动脉瓣圆顶征等狭窄表现。

3. 二尖瓣口流入血流，主动脉瓣口流出血流

多普勒法可探测到二尖瓣口极少量流入血流和主动脉瓣口极少量流出血流。

4. 主动脉弓形态：胸骨右缘上部主动脉弓切面，胸骨上窝主动脉弓切面

升主动脉细小，通常在5mm以内。

5. 主动脉，升主动脉血流

用脉冲多普勒法在主动脉弓探查升主动脉血流，血流方向为由主动脉弓逆行进入升主动脉并下行。

诊断注意事项

1. 与二尖瓣闭锁+主动脉瓣闭锁伴左心发育不良在形态上表现相同，不同点是前者多普勒法可在二尖瓣口和主动脉瓣口可探及少许血流信号

2. 心房间交通：通常房间隔从左心房侧向右心房侧凸出。心房间交通极小的情况时呈肺淤血，适宜应用球囊房间隔造口术（BAS）

3. 动脉导管未闭：通常有较大的动脉导管未闭。在动脉导管有闭锁倾向时，全身供血不足，可见低血压、全身情况恶化

图2-57-2　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良的切面超声心动图

肋弓下四腔心切面：房间隔和室间隔正常排列。二尖瓣位置可见膜样结构，有轻微的瓣膜活动，房间隔由左心房侧向右心房侧突出

图2-57-3　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良的切面超声心动图

胸骨旁左心室长轴切面：扩大的左心房和小左心室间见瓣膜样结构，活动极度受限。可见左心室心内膜回声增强

图2-57-4　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良的切面超声心动图

肋弓下四腔切面：房间隔和室间隔正常排列，左心房左心室间可见二尖瓣样结构。活动极度受限，前后瓣叶可见小幅度活动。房间隔由左心房侧向右心房侧突出。二尖瓣环直径约为三尖瓣环直径的50%，左心室下部发育不全。右心室心尖部包绕左心室下部

图2-57-5　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良的切面超声心动图

胸骨旁左心室长轴切面：左心室下部发育不全。右心室心尖部包绕左心室下部。可观察到短小二尖瓣通过腱索连接到左心室乳头肌

图2-57-6　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良主动脉弓的彩色多普勒法

胸骨上窝主动脉弓切面：主动脉弓内可见逆行血流到升主动脉内下行。朝向探头的为红色-橙色血流，远离探头的血流为蓝色血流

图2-57-7　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良的多普勒超声心动图

虽然几乎观察不到二尖瓣的活动，但在心电图P波后可见与之一致的A波单峰型流入道血流频谱，表明二尖瓣没有闭锁
可见心房间交通从左心房向右心房增快的血流。血流速度峰值在心电图P波和QRS波之间的心房收缩期。当心房间交通小、阻力高时，血流速进一步增快，表现为连续性血流。主动脉瓣活动极度受限，与主动脉瓣闭锁十分相似，但升主动脉内可探测到少量收缩期射出的血流，表明主动脉瓣没有闭锁

图2-57-8　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良心房间交通的彩色多普勒超声心动图

在肋弓下四腔切面上使超声束通过未闭的卵圆孔：狭窄性的卵圆孔未闭使血流信号明显。为连续性的左向右分流，峰值在心房收缩期后（P波后）。最大血流速度为2.8m/s，应用简化伯努利方程式估测左心房和右心房间压差约为30mmHg

图2-57-9　二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄伴左心发育不良主动脉弓的脉冲多普勒超声心动图

主动脉的血流：收缩期主动脉弓内可见逆行血流（以基线上方的血流表示）