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听力损失的分子基础

时间:2022-07-03 百科知识 版权反馈
【摘要】:从分子生物学角度来看,听觉网络系统中,各种神经生理机制的运转和同步化进程必须依赖众多的功能性蛋白质,因此,这些蛋白质编码基因的缺陷,相应蛋白质在内耳的表达或功能发生障碍,会导致听觉网络中一种或多种机制运转失常,而且部分基因影响内耳听觉器官形态发育及结构完整性,造成声音处理障碍,直接表现为听觉损失。

听觉系统对声音的认知依赖于多种神经生理机制及其调节因子,它们之间相互协调,形成了完整的听觉网络系统,整个网络系统的同步化运转过程就是对声音进行分析和传导的过程。从分子生物学角度来看,听觉网络系统中,各种神经生理机制的运转和同步化进程必须依赖众多的功能性蛋白质,因此,这些蛋白质编码基因的缺陷,相应蛋白质在内耳的表达或功能发生障碍,会导致听觉网络中一种或多种机制运转失常,而且部分基因影响内耳听觉器官形态发育及结构完整性,造成声音处理障碍,直接表现为听觉损失。

目前,遗传学家们估计有250~300个基因与遗传性听力损失相关,根据基因所在位置将其分为核基因与线粒体基因;根据基因表达产物的功能,听力损失相关基因可以划分为不同的类别,包括细胞骨架蛋白基因、跨膜蛋白基因、细胞外基质蛋白基因等。

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