特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）为一种病因未明的铁质沉着于肺组织的少见病。多发生在1—7岁儿童，成年人少见，成年人发病男多于女，约2∶1。主要特征为肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织。临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、气促和继发性缺铁性贫血，晚期可引起呼吸衰竭和心力衰竭。无特殊治疗方法，儿童预后较成年人差，儿童病程进展者仅存活3年，成年人常趋向隐匿型，死因大多为咯血，或因并发呼吸衰竭而死亡。
一、病因及发病机制
本病病因和发病机制不明确，有如下假说。
1．免疫功能障碍，致肺血管上皮受损而发病，多数学者认为本病属自身免疫性疾病。
2．肺泡上皮细胞发育不全和功能异常，毛细血管机械稳定性降低，导致反复出血。
3．与牛奶蛋白过敏有关，有的病人停食鲜奶后咯血即停止。
4．可能与接触有机磷杀虫剂有关。
5．部分学者认为与遗传因素有关，但本病常无明显家族性。
二、诊 断
（一）临床表现
临床表现与肺出血和病期有关，分急性出血期和慢性期。主要为反复发作咯血、咳喘、呼吸困难和不明原因的缺铁性贫血。
1．急性出血期 起病多急骤，常无明显诱因，主要症状有：咳嗽、咯血、气促，严重者出现呼吸困难、面色苍白、发绀、心悸，可伴有中度发热、胸痛。咳嗽常为刺激性干咳。症状持续数小时或数日。
2．慢性期 急性期过后进入慢性期，主要症状有：咳嗽、咳痰、乏力，可有反复少量咯血或痰中带血。
3．晚期 肺泡反复出血致病情反复发作，肺内铁质沉着增多而引起广泛肺间质纤维化，肺动脉高压及肺源心脏病。常见症状为慢性咳嗽，活动后气促加重，可伴有喘息。
4．体征 急性出血期肺部常无明显体征，有时可有呼吸音减弱，重者可闻及湿啰音及哮鸣音；慢性期可见到贫血、全身淋巴结肿大、肝脾大、黄疸及杵状指。
（二）辅助检查
1．胸部X线 急性出血期胸片显示双侧中、下肺野内带有多个边缘不清的融合性点状阴影，也可呈片状或云絮状阴影；肺出血停止后阴影可在数周内吸收消散。慢性病例胸片显示肺门周围纤维条索状阴影和（或）弥漫性网状小结节状阴影，提示肺间质纤维化形成。
2．胸部CT 一般行胸片检查即可，胸部CT优于胸片的是可以早期发现肺间质纤维化。表现为以双侧中下肺野为主的弥漫性小结节状阴影，常无肺门淋巴结肿大。
3．含铁血黄素细胞检查 痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中，可检出含铁血黄素细胞，普鲁士蓝反应呈阳性，具有诊断价值。
4．血常规及骨髓检查 呈缺铁性小细胞低色素性贫血。血清铁和转铁蛋白饱和度降低，网织红细胞增多。
5．血气分析 早期正常，若肺泡广泛出血时或发生肺间质纤维化后氧分压降低。
6．肺功能 发生肺间质纤维化后肺功能呈限制性通气功能障碍和弥散功能减退。在急性发作期时，由于肺泡内出血，红细胞内血红蛋白可摄取CO，故若用CO测定弥散功能时其弥散率是增加的。
三、鉴别诊断
1．继发性肺含铁血黄素沉着症 常见于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的成年患者，也可见于其他原因引起的慢性左侧心力衰竭患者。由于肺淤血，肺内毛细血管压力长期增高，血液外渗或出血致临床上反复咯血，痰中也可见到含铁血黄素巨噬细胞（称为心力衰竭细胞），但普鲁士蓝反应呈阴性。胸部X线呈典型的二尖瓣狭窄的梨形心影；肺部散在弥漫性小结节样阴影，肺门处浓密，向外带逐渐变浅淡。心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音。
2．肺出血－肾炎综合征（Goodpasture symdrome） 好发于中青年，发病较急骤，常有呼吸道感染史，临床特点包括反复咯血和肾小球肾炎的表现，血清中可检出抗肾小球基底膜抗体。
3．血行播散型肺结核 胸片表现为弥漫性小结节阴影（呈粟米状），但阴影以双侧上中肺野为多。青年人多见，儿童少见。有明显的结核中毒症状（如高热、乏力、食欲缺乏等），极少咯血。痰中找不到含铁血黄素巨噬细胞，抗结核治疗有效。
4．引起肺泡出血的其他疾病 SLE、韦格纳肉芽肿病、结节性周围动脉炎、过敏性紫癜、贝赫切特综合征等，这些疾病除了有肺泡出血外，均有其他的损害和相应的临床症状，组织病理学也有所不同，不难做出鉴别诊断。
四、治 疗
目前无特效治疗方法，因多数学者认为本病为自身免疫性疾病，故急性期治疗措施主要为激素和免疫抑制药的应用，慢性期主要为去铁疗法。
（一）急性期
急性出血期应卧床休息，予止血镇咳等对症治疗，停食牛奶。
1．肾上腺皮质激素 应用肾上腺皮质激素控制症状常常有效。氢化可的松4～5mg／（kg·d）或泼尼松1～2mg／（kg·d），症状完全缓解2～3周或以后逐渐减至维持量，持续应用6个月。若症状反复，维持量可持续1～2年。
2．免疫抑制药 对肾上腺皮质激素无效者可试用免疫抑制药治疗，但疗效不确切。常用硫唑嘌呤1～2mg／（kg·d）。成年人50～100mg／d，有报道疗程1．5年效果良好。
3．血浆置换 可除去免疫复合物，减轻或消除由免疫复合物引起的持久性免疫损伤，改善临床症状、X线表现和肺功能。血浆置换量2～4L／d，每周1～2次，直到症状改善。适用于对其他治疗无反应的患者。
4．抗感染 急性期若合并有肺部感染，加上肾上腺皮质激素的使用，故应使用抗生素抗感染治疗。
（二）慢性期治疗
慢性期主要为去铁疗法，用铁络合剂去除沉积在肺内的铁，以阻止肺间质纤维化的发展，但因铁络合剂有明显毒性作用而未推广应用。若有显著贫血者，可给予铁剂治疗，以纠正贫血，改善乏力等症状。
1．去铁胺 使用方法：25mg／（kg·d），肌内注射，每日1次。用3d停4d为1个疗程，可用3～4个疗程。24h时可测到尿铁排出增加。禁与维生素C同用，避免心脏毒性反应。不良反应：长期应用可出现腹泻、视朦、腹部不适等；严重肾病患者慎用。
2．除铁灵 为一种铁螯合剂，使用方法：0．5g／次，肌内注射，2～3次／周，长期使用疗效增强。用药后尿呈咖啡色，散发臭气。一般当尿铁排出超过1．5mg时，患者精神食欲症状均可好转。不良反应：可引起过敏性皮炎。
（王 璞）
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