骨髓单克隆浆细胞比例

【概述】　原发性巨球蛋白血症（primary macroglobulinemia）是B淋巴细胞恶性增生性疾病，恶变细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白，血中IgM增高为特征的一种疾病。因本病首先被瑞典学者Waldenstrom发现，故称Waldenstrom巨球蛋白血症。本病病因未明，好发于老年人，病情进展较缓慢，可多年无症状。大量的高分子巨球蛋白导致血浆黏滞度增高，临床表现为乏力、贫血、出血、体重减轻、神经系统症状、淋巴结肿大、紫癜、易感染、雷诺现象、瘙痒、肝脾肿大等。

【检验】

1.血象 常有不同程度的贫血，呈正细胞正色素性贫血，白细胞和血小板减少，外周血涂片中可出现少量浆细胞样淋巴细胞，红细胞常呈缗钱状排列。

2.骨髓象 骨髓穿刺可呈干抽，骨髓象常呈多形性，主要特征为浆细胞样淋巴细胞弥漫性增生，此细胞介于浆细胞与成熟淋巴细胞之间，胞质较少呈嗜碱性，有1～2个核仁，可见数量不等的小淋巴细胞及浆细胞，还有嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散布于异常细胞之间。电镜检查异常淋巴样浆细胞具有丰富的合成和分泌免疫球蛋白粗面内质网和发达的高尔基体，免疫荧光法检查可见细胞表面和胞质含IgM。

3.异常球蛋白 血清蛋白异常是本病的特点：血清蛋白电泳显示γ区或β与γ区间出现M成分，免疫电泳确定为单克隆IgM。轻链以κ型更常见。血清IgM水平在10～120g/L不等，占总蛋白20%～70%。

4.其他检验 ①红细胞沉降率增快；②抗人球蛋白试验偶见阳性；③凝血酶原时间延长；④部分患者有高尿酸血症；⑤全血（浆）黏度普遍增高。

【诊断】　血清中单克隆IgM＞10g/L，骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断本病的必要依据，结合患者发病年龄大，有贫血、出血、神经系统症状和肝脾、淋巴结肿大等可做出诊断。

本病需与IgM型多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病及良性单克隆免疫球蛋白血症相鉴别。IgM型多发性骨髓瘤的骨髓象特征是骨髓瘤细胞浸润，并常有多发性溶骨损害。良性单克隆免疫球蛋白血症常IgM＜15g/L，骨髓中浆细胞＜10%且形态正常，无骨质破坏。