浆细胞骨髓瘤临床变型

（一）无症状型浆细胞性骨髓瘤

无症状型浆细胞性骨髓瘤又称冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma,SMM），约占8%，血清M蛋白水平达到诊断骨髓瘤的水平而无溶骨性病变、贫血、肾功能损害、高钙血症等骨髓瘤相关症状，且没有相关的组织器官损害。SMM缺乏临床症状，与意义未明单克隆r病（monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS）相似，但它容易进展为有症状的骨髓瘤。大部分患者正常的多克隆性Ig水平下降，约70%的患者尿中存在单克隆性轻链。患者在相当长一段时间病情稳定，但是在第一个5年内进展为有症状的PCM或淀粉样变性的概率每年增加10%，第二个5年中每年增加3%，而在接下来的10年中每年增加约1%。

（二）非分泌型浆细胞性骨髓瘤

非分泌型浆细胞性骨髓瘤约占3%，血清及尿中不能检出M蛋白，M蛋白存在于肿瘤性浆细胞内，应用免疫组化可以检测到，为不分泌型;另外少数患者的胞质中亦不能测到M蛋白，即不合成型。大约2/3的患者检测到血清游离轻链增加和（或）游离轻链比例异常，这说明该型患者还是存在少量Ig分泌的。该型患者的临床表现与典型的PCM相似，但由于其缺乏Ig增多，故肾功能损害、高钙血症的发生率低且正常Ig受抑、减少。

（三）浆细胞白血病

浆细胞白血病（plasma cell leukaemia,PCL）约占PCM的2%。分为原发和继发两型。前者发生于无PCM病史的患者，起病时外周血浆细胞>20%，或绝对值≥2×109/L，骨髓浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态学异常。临床表现与急性白血病相似。继发性PCL多为PCM终末期表现（较多见于轻链病、IgE骨髓瘤和IgD骨髓瘤，少见于IgG骨髓瘤和IgA骨髓瘤）。PCL发病年龄轻，起病急，常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状，与急性白血病相似，肝、脾、淋巴结大发生率高;骨骼损害发生率较PCM低。PCL时骨髓增生极度活跃或较活跃。幼稚浆细胞呈弥漫均一性增生或散在于其他造血细胞间;瘤细胞大小较均一，胞质丰富，嗜碱性，呈多边形，近核侧可见浅染区（高尔基器区）;胞核圆形或不规则，偏位或居中，染色质粗块状，有核仁。有时见胞质Russell小体及核内Dutcher小体。间质中可见PAS阳性的Russell小体。粒、红、巨核系细胞随白血病性浆细胞的增多而减少。骨小梁变细、减少及虫蚀样缺损。网状纤维丰富、均匀分布。