【摘要】:组织嗜碱性细胞白血病又名肥大细胞白血病,是一种罕见的组织嗜碱性细胞恶性增生性疾病。①外周血中有肥大细胞,骨髓中肥大细胞明显增多,占有核细胞50%以上;②骨髓干抽或有皮肤浸润时须做活体组织检查确诊;③临床上除有白血病的临床表现外,还有肥大细胞增生症的表现。
组织嗜碱性细胞白血病(tissue basophilic leukemia)又名肥大细胞白血病(mastcell leukemia),是一种罕见的组织嗜碱性细胞恶性增生性疾病。临床表现与一般急性白血病类似,由于肥大细胞浸润,引起肝脾、淋巴结肿大;骨损害、骨压痛、骨质破坏;胃肠道症状如腹泻、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、甚至呕血;组胺等释放过多,可突然出现面部潮红、头痛、气短、心悸、荨麻疹和休克等。
【检验】
1.血象 常表现为轻度至中度贫血,白细胞数增高,分类中肥大细胞明显增多,血小板可减少或正常。
2.骨髓象 增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,粒细胞系、红细胞系、巨核细胞系各系细胞受抑。肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同,前者胞体较大而不规则,胞质较多,可有伪足或空泡,颗粒粗密,大小较一致,染深紫色,可掩盖核上,但一般核仍可见,核圆形或卵圆形,居中央或偏位,核染色质较多,无核仁。
3.细胞化学染色 苏丹黑B染色阳性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性,过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。
4.免疫表型 可出现髓系标记CD33阳性,也可出现T细胞系标记CD4+和CD2+。
【诊断】
①外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞),骨髓中肥大细胞明显增多,占有核细胞50%以上;②骨髓干抽或有皮肤浸润时须做活体组织检查确诊;③临床上除有白血病的临床表现外,还有肥大细胞增生症的表现。
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