（一）多发性大动脉炎（Takayasu′s arteritis，TA）的病因和流行病
多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的非特异性炎性病变，受累血管多发生狭窄或闭塞，并出现相应脏器的缺血表现。又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合征、高安病等。国内外未见系统的流行病学调查，发病率不高，年青女性多发，男女发病率之比为1∶4～1∶10。目前认为该病为自身免疫性疾病，而且发病与多基因突变有关，这些基因主要为人类白细胞抗原基因，如HLA－B5、－B52、－B39以及HLA－Ⅱ型抗原的多种基因等。
该病的主要病理表现为动脉壁的不规则弥漫增生、动脉内膜上形成动脉硬化性斑块，以及形成动脉瘤样变。常见的好发部位依次是锁骨下动脉（56．28%）、颈动脉（39．34%）、肾动脉（38．52%）、腹主动脉（37．43%）和降主动脉（15．57%）。其临床表现与病变部位及病程的不同时期（急、慢性和早、晚期）有关，如出现脉搏不对称或无脉，头晕和黑矇，以及上下肢血压不对称和肢体或内脏动脉缺血的症状，肾动脉狭窄时引起顽固性高血压。
（二）多发性大动脉炎的分型
根据Ueno分型，将大动脉炎分为4型。Ⅰ型指由于主动脉弓病变、颈动脉狭窄而引起的颅内供血不足，又称头臂型或无脉型；Ⅱ型指由于主动脉或肾动脉受累而引起顽固性高血压，也称不典型主动脉缩窄型，或高血压型；Ⅲ型指由于主动脉弓和胸腹主动脉的广泛病变，而出现的既有颅内供血不足，又有全身高血压的表现，又称混合型；Ⅳ型则指患者有动脉瘤的情况。
此外，还有Lupi－Herrera分型法，基本与上述相同，但是更重视肺动脉受累情况，将Ⅳ型定为肺动脉型。
（三）多发性大动脉炎的诊断和鉴别诊断
年龄30左右的中青女性，出现下列症状时，须进一步检查以明确诊断。如单或双侧肢体缺血时，可伴有脉搏减弱或消失，血压降低或测不出；脑部缺血时，可伴有单或双侧颈动脉搏减弱或消失，颈动脉闻及杂音；近期高血压或顽固性高血压，伴上腹部二级以上高调杂音；不明原因低热，伴血管杂音、四肢动脉搏动异常。虽然本病缺乏特异性的实验室检查指标，但作为炎症活动的重要指标，如血沉快、C反应蛋白呈阳性、抗链球菌溶血素O（ASO）增高、蛋白电泳α1、α2及γ蛋白增加和清蛋白（白蛋白）降低等可判断病变是否在活动期，具有重要的参考价值。而超声检查、CTA、MRA及动脉造影检查，可评估血管病变范围，是该病确诊的必要手段。
临床上也以Sharma诊断标准作为诊断多发性大动脉炎的标准，即满足以下两项主要标准；或一项主要标准＋两项次要标准；或四项次要标准者可以确诊。主要标准包括：左锁骨下动脉中段病变和（或）右锁骨下动脉中段病变。次要标准包括：①ESR升高；②颈动脉压痛；③主动脉瓣关闭不全；④主动脉环扩张；⑤肺动脉病变；⑥左颈总动脉中段病变；⑦头臂干远段病变；⑧胸主动脉病变；⑨腹主动脉病变；⑩冠状动脉病变。
多发性大动脉炎常见的鉴别诊断主要有以下疾病。
1．先天性主动脉缩窄 多见于儿童、青年，男性多见，血管杂音位置较高，只限于心前区及背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处。
2．肾动脉肌纤维不良 多见于女性，全身无炎症活动表现，主要累及肾动脉及其分支，主动脉很少受累。造影呈典型的“串珠样”改变，肾动脉造影显示其远段2／3分支狭窄。
3．血栓闭塞性脉管炎 好发于青壮年男性，多有吸烟史，表现为静息痛及肢端坏疽。
4．胸廓出口综合征 胸廓出口解剖异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起的上肢发凉、无力、桡动脉搏动减弱及臂或手部放射痛、感觉异常等，还可出现颈部和上肢静脉怒张。查体见桡动脉搏动强弱可随颈部及上肢的转动而改变。颈部X线可见颈肋畸形。
5．动脉粥样硬化 发病年龄大多在45岁以上，无全身炎症表现，主要累及大中动脉，常伴高血压、高血脂、糖尿病等。
（四）多发性大动脉炎的外科处理
通过各种检查手段明确病变动脉狭窄或闭塞部位、范围及侧支循环建立情况，制定合适的治疗方案，重建缺血脏器或肢体血流是多发性大动脉炎外科治疗的原则。
患者除进行常规化验检查外，尤其要对反映炎症活动的指标进行监测，如血沉、C反应蛋白、ASO、血清蛋白电泳（α1、α2、γ球蛋白增高，白蛋白降低）和血清抗主动脉抗体滴度检查（抗体滴度≥1∶32为阳性）。对于血沉高，处于活动期的患者，应用糖皮质激素治疗，效果不佳时加用免疫抑制剂，待炎症反应减轻后考虑外科治疗。常用的激素治疗方案为，泼尼松：20～30mg／d，每天1次，或10mg／d，每天3次，3～4周减至5～10mg／d，每天1次，维持3～6个月；或地塞米松：2．5mg／d，每天1次，1～3个月后减至0．75mg，每天1次，病情稳定2～4周后停药，或维持3～6个月。激素治疗疗效不佳时考虑单用或合用免疫抑制药，如甲氨蝶呤：1～2．5mg／d，每天2次，7～14d1个疗程；或每周25～50mg，静脉点滴，显效后减量为每月25～50mg；或环磷酰氨：25～50mg／d，每天2次或3次，连续服4～6周。在应用糖皮质激素和免疫抑制药治疗的同时，根据病变程度可以应用扩血管、改善微循环及抗血小板药物，如血管受体阻断药（妥拉唑啉）、钙离子阻滞药（硝苯地平、尼卡地平）、己酮可可碱、川芎嗪、肠溶阿司匹林或双嘧达莫等。对肾动脉狭窄性高血压，应慎用血管紧张素转换酶抑制药，常用降压药为卡托普利（开搏通）或依那普利。
如果病变危重，如颈动脉广泛病变发展到引起明显脑缺血，甚至出现脑梗死等并发症；主动脉及肾动脉阻塞造成顽固性高血压，若不及时治疗会出现严重心脑血管并发症时，应一边应用大剂量皮质激素，一边积极外科治疗。术前必须要做的血管疾病检查项目包括，彩色超声扫描和动脉造影。通过对腹主动脉、肾动脉、颈动脉、锁骨下动脉的超声扫描，结合血流流速的变化，可确定血管的狭窄程度。而动脉造影可评估血管病变范围，可为手术提供依据、判断手术疗效及了解病程进展情况，尤为重要的是可以对造影所见病变血管同时进行介入治疗。其他检查手段可根据具体情况选择性应用，如螺旋CT及其血管三维重建可直接了解病变血管的范围和程度；磁共振血管造影（MRA）对主动脉及其分支的狭窄、闭塞及动脉瘤的诊断和随访有重要意义；对肺动脉受累患者进行核素肺灌注扫描更有意义；而肾动脉受累者进行核素肾扫描可对患侧肾功能进行评价。
大动脉炎手术治疗目的是改善脑部供血不足及肢体缺血症状；治疗引起顽固性高血压的主动脉和肾动脉狭窄；治疗大动脉炎所并发的动脉瘤和主动脉瓣关闭不全。传统的外科手术方法分以下几类。
1．主要针对脑缺血的动脉重建手术主要适用于颈部血管阻塞并出现明显脑缺血症状者，或因颈部血管阻塞既往发生过脑梗死，以及因锁骨下动脉窃血而出现肢体活动后脑部出现明显缺血症状者。根据病情可采取胸内或胸外途径的颈动脉重建手术，胸外途径术式包括锁骨下动脉－颈动脉旁路术、颈总动脉－颈内动脉旁路术、颈动脉－锁骨下动脉旁路术、腋动脉－腋动脉旁路术。胸内途径术式适用于主动脉弓主要分支近段广泛狭窄，须开胸通过旁路将升主动脉血流引向远段血管。如升主动脉－一侧颈动脉和（或）锁骨下动脉旁路术。
2．主动脉旁路手术 根据病变部位采取不同的搭桥手术，如适用于局限于降主动脉狭窄的降主动脉旁路术；治疗胸主动脉中、下段及腹主动脉近中段的狭窄或闭塞的降主动脉－腹主动脉旁路术；当降主动脉病变广泛，无法在胸腔内手术重建远段血运者可行升主动脉－腹主动脉旁路术等。
3．肾动脉重建手术 对于有明确肾动脉狭窄伴远段扩张或肾动脉水平腹主动脉的狭窄，而肾功能尚存者，视病情可采用肾动脉旁路术。左肾动脉狭窄的病例可采用脾－（左）肾动脉吻合术。腹主动脉有广泛病变，不适于做旁路术的病例可以行自体肾移植及肾动脉体外成形术等等。
4．动脉瘤切除术 对与狭窄合并存在的发生在锁骨下动脉、降主动脉及腹主动脉的动脉瘤，多须行瘤体切除和人工血管移植术。
5．其他手术 出现主动脉瓣关闭不全者可行主动脉瓣置换术；累及冠状动脉者可行冠状动脉旁路术。
随着介入治疗的完善，其疗效不断提高，对于动脉局限性狭窄，可进行经皮血管腔内球囊扩张，或放置内支架，创伤小，并发症低，近期疗效满意。但大动脉炎活动期是否进行介入治疗仍存在争议。
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