主动脉狭窄和主动脉环瓣狭窄

【常见病因】

1．风心病　风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。

2．先天性畸形　①先天性二叶瓣畸形：为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因；②其他先天性主动脉瓣畸形：先天性单叶瓣少见，如狭窄开始时轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重。

3．退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动。常伴有二尖瓣环钙化。

【临床表现】

1．症状　出现较晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。

（1）呼吸困难：劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

（2）心绞痛：见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。

（3）晕厥或接近晕厥：见于1／3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。

2．体征

（1）心音第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬，则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。

（2）收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样。

【辅助检查】

1．X线检查　心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。

2．心电图　重度狭窄者有左心室肥厚伴ST－T继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞（左束支阻滞或左前分支阻滞）、心房颤动或室性心律失常。

3．超声心动图　为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。

4．心导管检查　当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查。

【主动脉瓣狭窄治疗】

1．内科治疗　主要目的为确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，为有手术指征的患者选择合理手术时间。治疗措施如下。

（1）预防感染性心内膜炎；如为风心病合并风湿活动，应预防风湿热。

（2）无症状的轻度狭窄患者每2年复查1次，应包括超声心动图定量测定。中度和重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查1次。

（3）如有频发房性期前收缩，应给予抗心律失常药物，预防心房颤动。主动脉狭窄患者不能耐受心房颤动，一旦出现，应及时转复为窦性心律。其他可导致症状或血流动力学后果的心律失常也应积极治疗。

（4）心绞痛可试用硝酸酯类药物。

（5）心力衰竭者应限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿药。

过度利尿因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少，发生直立性低血压。不可使用作用于小动脉的血管扩张药，以防血压过低。

2．外科治疗　人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉狭窄的主要方法。无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄（瓣口面积＜0．75cm，或平均跨瓣压差＞50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。无症状的重度狭窄患者，如伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术。严重左心室功能不全、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠心病，增加手术和术后晚期死亡风险，但不是手术禁忌证。手术死亡率≤5%。有冠心病者，需同时做冠状动脉旁路移植术。术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉关闭不全的换瓣患者。

儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，甚至包括无症状者，可在直视下行瓣膜交界处分离术。

3．经皮球囊主动脉瓣成形术　经股动脉逆行将球囊导管推送至主动脉瓣，用生理盐水与造影剂各半的混合液体充盈球囊，裂解钙化结节，伸展主动脉瓣环和瓣叶，解除瓣叶和分离融合交界处，减轻狭窄和症状。