中幼粒细胞肉瘤

中幼粒细胞肉瘤（Myeloid Sarcoma)是原始中幼粒细胞或不成熟中幼粒细胞在骨或骨外形成的肿块，肿瘤可以先于或同时与急性或慢性中幼粒细胞性白血病或骨髓增生异常综合征一起出现，也可以在急性中幼粒细胞性白血病经过治疗缓解后，作为复发的初始表现而出现。

【临床特征】

（1）中幼粒细胞肉瘤可以先于中幼粒细胞性白血病或与中幼粒细胞性白血病同时出现，也可以是后者的并发症。

（2）儿童多于成人。

（3）好发于头颅骨，尤其是眼眶周围（常引起突眼），鼻窦周围骨，其次是脊柱骨（常引起神经压迫症状），肋骨，胸骨和四肢长骨。

【病理特征】

（1）粒细胞肉瘤（Granulocytic Sarcoma)是中幼粒细胞肉瘤中最常见的类型，由髓母细胞、中性白细胞和其前期细胞构成。

（2）按瘤细胞成熟程度主要有母细胞型、未成熟型和分化型三种类型。母细胞型主要由原始髓母细胞构成，未成熟型由髓母细胞和前中幼粒细胞构成，分化型由前中幼粒细胞和更成熟的中性粒细胞及其前期细胞构成，如肿瘤内出现嗜酸性晚幼粒细胞对粒细胞肉瘤的诊断有很大帮助。

（3）中幼粒细胞肉瘤中非常罕见的类型是单核母细胞性肉瘤，它先于或同时与急性单核细胞性白血病一起出现，主要由单核母细胞构成。

（4）免疫组化和特殊染色：在印片中髓母细胞和中性粒细胞髓过氧化物酶和中性粒细胞氯乙酸酯酶染色阳性。粒细胞肉瘤CD13、CD33、CD117、MPO等中幼粒细胞相关抗体标记阳性，大多数中幼粒细胞肉瘤都表达溶菌酶，CD43和CD45（LCA）。

【鉴别诊断】

（1）骨恶性淋巴瘤：原发性骨淋巴瘤以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主，免疫组化表达全B细胞抗原CD19、CD20、CD22、CD79α阳性，而粒细胞肉瘤主要表达中幼粒细胞相关抗原，即CD13、CD33、CD117、MPO和CD43、CD45阳性。

（2）骨原发性或转移性横纹肌肉瘤。

（3）Ewing/PNET。

（4）神经母细胞瘤。

【典型病例】

病例1　右肱骨粒细胞肉瘤（图7-3-1）

1.病史简介　患者男，21岁。右肱骨上段胀痛。影像学显示骨质缺损，行CT引导下穿刺活检。临床有粒细胞性白血病病史。肿瘤细胞免疫酶标记：MPO（＋），Mac387（＋），KP-1部分细胞（＋），S100（-），CD1a（-），EMA（-），CK（-）。

图7-3-1　粒细胞肉瘤

A.X线平片显示右肱骨上端溶骨性骨质破坏；B.CT显示病变位于肱骨上端髓内，骨皮质变薄，缺乏骨膜反应；C.低倍镜下肿瘤由小圆细胞构成，呈弥漫浸润片状生长；D.图C中倍观察；E.高倍镜下肿瘤由中晚幼粒细胞增生为主，伴少量分叶核粒细胞；F.肿瘤细胞MPO标记呈弥漫强阳性

2.病理诊断　右肱骨粒细胞肉瘤。

〖点评〗

（1）粒细胞肉瘤(Granulocytic Sarcoma)是中幼粒细胞肉瘤中最常见的类型。

（2）本例穿刺活检组织镜下以中晚幼粒细胞增生为主，伴少量分叶核粒细胞。嗜酸性晚幼粒细胞的出现对粒细胞肉瘤的诊断有很大帮助。

（3）骨的粒细胞肉瘤主要与骨的恶性淋巴瘤鉴别。本病例瘤细胞有明显的粒细胞分化倾向，缺乏多形性，免疫标记MPO和Mac387（＋），临床有粒细胞性白血病病史。慢性粒细胞性白血病治疗后出现粒细胞肉瘤，提示肿瘤复发。

（郑　莉）