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中性粒细胞淋巴细胞单核细胞

时间:2022-04-30 理论教育 版权反馈
【摘要】:慢性粒-单核细胞白血病是以成熟/幼稚粒细胞和成熟/幼稚单核细胞恶性增生为主的少见慢性白血病,属于骨髓增殖性疾病。同时,髓系细胞可有细胞形态学及功能异常。血小板减少者较多见,有大而畸形的火焰状血小板,偶见小巨核细胞。单核细胞形态须注意同中性中幼、晚幼粒细胞区别,可用α-NAE和α-NBE染色及氟化钠抑制试验帮助鉴别。

【概述】慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leckemia,CMML)是以成熟/幼稚粒细胞和成熟/幼稚单核细胞恶性增生为主的少见慢性白血病,属于骨髓增殖性疾病。本病以中、老年人多见,病程缓慢,肝、脾多数增大,甚至巨脾,浅表淋巴结可肿大,其他临床表现与骨髓增生异常综合征类似(具体见第13章),血细胞变化特点髓系有核细胞增多,其中一系或多系有效增殖,导致外周血中该系细胞增多;而另一系或多系无效增殖,导致外周血该系细胞减少。同时,髓系细胞可有细胞形态学及功能异常。

【实验室检查】

1.血象 红细胞和血红蛋白不同程度减少,并有形态异常。白细胞数量变化不定,单核细胞>1.0×109/L,原粒细胞(原单+幼单)<20%,并出现白细胞形态异常(红细胞和白细胞异常形态具体见第16章)。血小板减少者较多见,有大而畸形的火焰状血小板,偶见小巨核细胞。

2.骨髓象 多数患者有核细胞增生明显活跃,少数增生正常或降低,伴红、粒、巨三系明显病态造血细胞(具体见第16章)。其中原始细胞<20%,有时嗜酸性粒细胞增多。

3.细胞化学染色 POX、SB、ACP染色阳性,部分α-NAE和α-NBE阳性且被氟化钠抑制。NAP积分多数下降或缺乏。PAS染色阳性。

4.遗传学与分子生物学检查 ph染色体和bcr/abl融合基因检查阴性。

【诊断与鉴别诊断】①外周血单核细胞>1.0×109/L,并且持续增多;原粒细胞(原单+幼单)<20%;②骨髓至少一系细胞病态造血或有遗传学克隆性异常,原粒细胞(原单+幼单)<20%;③无ph染色体及bcr/abl融合基因;④根据原始细胞数量和嗜酸性粒细胞是否增多可分为三型(表11-15)。单核细胞形态须注意同中性中幼、晚幼粒细胞区别,可用α-NAE和α-NBE染色及氟化钠抑制试验帮助鉴别。另外,还应注意同反应性单核细胞增多症、AML-M4型鉴别。

表11-15 慢性粒-单核细胞白血病分型标准

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