【摘要】：急性早幼粒细胞白血病常用医嘱如下： 急性早幼粒细胞白血病占儿童急性髓细胞性白血病的10%，白血病细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段，临床出血征明显，常伴弥散性血管内凝血，肝、脾、淋巴结肿大少见。1．DIC的治疗 理论上急性早幼粒细胞白血病患儿90%以上发生DIC。故应监测DIC指标，尤其在应用亚砷酸治疗2周内为危险期。度过危险期，大多数患儿对亚砷酸有效，是目前唯一能治愈的白血病。
急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）常用医嘱如下：
（续 表）
【概念】 急性早幼粒细胞白血病占儿童急性髓细胞性白血病的10%，白血病细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段，临床出血征明显，常伴弥散性血管内凝血（DIC），肝、脾、淋巴结肿大少见。
【病因及高危因素】 可能与病毒感染、理化因素及遗传因素有关。
【诊断依据】
1．白血病症状。出血、贫血、感染、浸润。
2．骨髓象检查提示颗粒增多的异常早幼粒细胞占30%以上。
3．有特异性染色体t（15：17）（q22；q21）阳性及PML－RARα表达。
【鉴别诊断】 应与其他类型急性白血病、败血症、神经母细胞瘤、慢性获得性再生障碍性贫血等相鉴别。
【医嘱方案与禁忌】
1．DIC的治疗 理论上急性早幼粒细胞白血病患儿90%以上发生DIC。故应监测DIC指标，尤其在应用亚砷酸治疗2周内为危险期。可应用小剂量肝素钠0．3～0．5mg／（kg·d），补充凝血因子或输注新鲜血浆。要在DIC指标转阴后予三联鞘内注射。
2．化疗治疗 首选亚砷酸，0．15～0．20mg／（kg·d），d1～60或更长，静脉注射4～6h，同时保护肝脏、心脏功能。或应用全反式维甲酸25～30mg／（m2·d），d1～60，分3次口服。
3．维甲酸综合征的治疗 减量或停用亚砷酸或全反式维甲酸，给予激素，如地塞米松0．5mg／（kg·d），应用3～5d，根据外周血白细胞升高程度，可加用羟基脲或化疗，结合支持治疗。
【疗效及预后评估】 应用亚砷酸治疗2周给予纠正DIC，防治维甲酸综合征。度过危险期，大多数患儿对亚砷酸有效，是目前唯一能治愈的白血病。
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