第三节 全身恶性淋巴瘤伴发小肠疾病
消化道恶性淋巴瘤包括消化道原发性淋巴瘤和全身性淋巴瘤累及消化道两种，临床上多采用Dawson和Isaacson诊断标准。不过，即使是消化道原发性淋巴瘤发展到晚期也可出现全身淋巴结肿大，而与全身性淋巴瘤有同样表现，两者只是数量的差异，临床表现无本质区别。
一、消化道各个部位的发病率
据武永等对74例全身性恶性淋巴瘤的消化道病变分析，消化道累及率为24％。冈本及相羽等的尸检结果表明，全身恶性淋巴瘤的食管累及率为5％、胃为26％、十二指肠为16％、小肠为24％～36％、回盲部为8％、结肠为16％～27％、直肠为4％，说明全身恶性淋巴瘤小肠浸润发病率不低。结合患者一般状态较差，很少进行消化道的辅助检查；同时微小消化道病变经过化疗可以消退，全身恶性淋巴瘤小肠浸润的实际发病率可能更高。
二、临床表现
全身恶性淋巴瘤除浅表淋巴结肿大外，有发热、盗汗及体重减轻等全身症状，随着浸润消化道病变的进展可出现腹痛、腹部胀满感、腹泻、便血、肠梗阻及肠穿孔等症状。不过，因先出现消化道症状，在发现消化道病变后进一步检查发现全身恶性淋巴瘤的病例也不少。
一般恶性淋巴瘤的淋巴结有紧满感和弹力，但无压痛。淋巴结迅速增大时，多为Bur－kitt淋巴瘤和弥漫性大细胞B型淋巴瘤，而缓慢增大的淋巴结则多为低度恶性淋巴瘤。霍奇金病多以膈肌头侧的单发淋巴结首发，接着循着淋巴管累及其他淋巴结，顺次向全身进展。另一方面，非霍奇金病（NHL）通常是多中心发生的，可广范围累及Waldeyer扁桃体环、骨髓、肝脏、脾脏及肠系膜淋巴结等，也有发生在预期不能转移的远处部位。临床实际工作中应熟知全身恶性淋巴瘤广范围转移的特性，进行全身仔细的检查。
三、肉眼类型与X线检查
小肠恶性淋巴瘤的肉眼形态各种各样，Marshak等将其分为黏膜结节型、动脉瘤型、腔内肿瘤型、浸润型及肠系膜浸润型；日本八尾等将小肠恶性淋巴瘤分为局限型和弥漫浸润型，前者包括隆起型、溃疡型及其他，后者包括多发淋巴结肿大性消化道息肉病（MLP）型、IPSID及其他；中村等依据X线检查将小肠恶性淋巴瘤分为7型：隆起型、狭窄型、非狭窄型、动脉瘤型、肠套叠型、MLP型及弥漫浸润型。
全身恶性淋巴瘤继发性病变，除IPSID外的肉眼类型也有报道，不少病例混有多发性及多样肉眼病变，即使一个病变进行比较，与消化道原发恶性淋巴瘤的差异也不大。
四、治疗
恶性淋巴瘤的治疗方案选择是依据临床病理分期，欧美和日本广泛应用Ann Arbor分期，其中全身恶性淋巴瘤的进行期病变（Ⅲ/Ⅳ期）病例，如果是霍奇金病采用ABVD方案化疗（多柔比星＋博莱霉素＋长春新碱＋甲氨咪胺），而非霍奇金病淋巴瘤则采用CHOP方案（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松龙）。
（张维建）
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